遺傳性代謝缺陷病
...酮尿症、甲基丙二酸尿症、同型胱氨酸尿症、楓糖尿症、半乳糖血癥等,通常都呈現累積物導致的中毒症狀,常見者如嘔吐、嗜睡、昏迷、生長髮育遲滯、低血糖、高氨血癥和酮、酸中毒等,其發病或早或遲,發病前常有無症狀...
疾病;內分泌科多器官功能衰竭
...、感染、中毒、大手術後等應激狀態。病理生理:採用D-半乳糖建立衰老Wistar大鼠模型,其10餘項衰老的生化指標、遺傳性指標、功能性指標與老齡動物反應一致。用經典抗衰老藥物可阻斷D-半乳糖的衰老效應,證實衰老模型的可...
疾病;燒傷科腎性氨基酸尿
...小管上皮細胞蓄積時可抑制重吸收率,引發氨基酸尿,如半乳糖血癥和先天性果糖不耐受症,磷酸半乳糖或磷酸果糖可在腎小管細胞內蓄積。病理生理:正常人腎小球濾液中的氨基酸含量與血漿大致相等,絕大部分由近端小管給...
疾病;腎臟內科多發性腎小管功能障礙綜合徵
...發性Fanconi綜合徵在小兒時期最多見,見於糖原累積病、半乳糖血癥、肝豆狀核變性、腎小管酸中毒及鉛中毒等。總之凡是廣泛累及近端腎小管再吸收功能的疾病均可引起。治療除對症外,應針對原發病進行治療。(1)繼發於先天...
疾病;兒科WS/T 476—2015 營養名詞術語
...共存於水果及蜂蜜中,是天然糖類中甜度最高的糖。3.4.9半乳糖galactose一種由六個碳和一個醛組成的己醛糖,爲乳糖和棉子糖等的組分。3.4.10糖醇alditol單糖的衍生物。常見有山梨醇、甘露醇、木糖醇、麥芽糖醇等。3.4.11麥芽糖mal...
中華人民共和國衛生行業標準;營養學尿氨基酸氮
...、維生素C缺乏缺乏病、範科尼綜合徵(Fanconi綜合徵)、半乳糖血癥、糖原貯積病、肝豆狀核變性、眼-腦-腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。(2)降低:無臨牀意義。附註:尿中氨基酸總量增加的原發因素多爲額某些氨基酸血漿濃度升...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查代謝調節
...糖而無葡萄糖時,乳糖可誘導大腸桿菌產生能分解乳糖爲半乳糖和葡萄糖的β-半乳糖苷酶,從而使乳糖得以利用(見操縱子)。高等生物也有這種能力,如在飢餓狀態下糖異生途徑較活躍,此時該代謝途徑中丙酮酸羥化酶的合成...
生物學老年肝性腦病
...神經傳導抑制,此時用儀器記錄的視覺誘發電位(VEP)與半乳糖胺造成的腦病動物模型的VEP相同。肝性腦病患者的血漿GABA濃度與腦病程度平行。少數患者經GABA受體拮抗劑,或苯二氮卓類藥受體拮抗劑治療後,症狀有所減輕,VEP...
老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎多種腎小管功能障礙性疾病
...:胱氨酸儲積病、酪氨酸血癥Ⅰ型、糖原貯積病ⅠⅠ型、半乳糖血癥、遺傳性果糖不耐受、細胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe綜合徵、遺傳性成骨不全、Alport綜合徵、先天性腎病綜合徵、維生素D依賴性佝僂依賴性佝僂病等;...
疾病;腎內科;腎小管疾病老年人肝性腦病
...神經傳導抑制,此時用儀器記錄的視覺誘發電位(VEP)與半乳糖胺造成的腦病動物模型的VEP相同。肝性腦病患者的血漿GABA濃度與腦病程度平行。少數患者經GABA受體拮抗劑,或苯二氮卓類藥受體拮抗劑治療後,症狀有所減輕,VEP...
疾病;老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎