先天性肝纖維化
...生;肝內膽管擴張和增生,擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細胞;與小兒肝硬化的組織學改變不同的是肝細胞和肝小葉結構正常,無肝細胞壞死及再生出現。診斷檢查診斷:肝臟組織學特徵爲診斷的重要依據,術中取切片可確診。...
疾病;肝膽外科神經系統先天性疾病
...質紋理複雜,腦溝增多、變淺,皮質呈現散在硬結。神經細胞大小不均、樹突減少。③腦葉萎縮性硬化:局部或彌散性腦回萎縮、變硬,神經元變性,膠質細胞增生。④神經細胞異位:胚胎期神經細胞遷移過程失常,發生神經細...
疾病;神經內科先天性肺動靜脈瘻
...出初步診斷。實驗室檢查:1.血常規檢查慢性缺氧病例紅細胞增多。2.動脈血氣分析嚴重病例表現低氧血症,動脈血氧分壓(PaO2)和動脈血氧飽和度(SaO2)降低,但動脈血二氧化碳分壓(PaCO2)不增高。吸氧難以糾正低氧血症。其他輔助...
疾病;呼吸內科小兒再生障礙性貧血
...xuè概述:再生障礙性貧血(aplasticanemia,“再障”)又名全血細胞減少症,是骨髓造血功能衰竭所導致的一種全血減少綜合徵。在小兒時期比較多見,北京兒童減少綜合徵。在小兒時期比較多見,北京兒童醫院於1956~1993年共收...
疾病先天性角化不良
...瘢痕性禿髮。許多患者可有骨髓再生障礙致頑固性貧血或全血減少,常於10歲後加速出現,發展成爲Fanconi貧血,有人認爲就是Fanconi家族性全血細胞減少症的異型。本病預後差,可發展成血液病或癌而致死。但僅有營養不良及色...
疾病;皮膚性病科先天性多發性關節攣縮症
...全不同的病理改變。在神經型的病理改變中,以骨髓前角細胞消失、變性或細胞體積減小爲最重要的特徵。還有頸、腰段脊髓變細,脊神經前根數量減少等病理改變。而脊髓后角、側角,或背根神經節細胞則無異常。腦損害包括...
疾病先天畸形
...,主要有生物因素、生理因素和化學因素等。胚胎時期是細胞分化的劇烈時期,對致畸因子最敏感,特別是第15~60天屬高度敏感期。生物因素中風疹病毒是傳染性致畸因子最突出的例子。母親在妊娠頭3個月內感染風疹,產下的...
疾病先天性肺發育不全
...plasia):可見支氣管、血管和肺泡組織,但數量和(或)容積減少。嚴重病例出生後即死亡。主要表現爲呼吸困難,甚至呼吸窘迫,以及長期反覆呼吸道感染,體檢可見患側胸廓塌陷,活動度減弱,叩診呈濁音,聽診呼吸音減低或消...
疾病;呼吸內科聯合免疫缺陷病
...查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血,會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID的最重型。其特點是T、B系統免疫缺陷與嚴重粒細胞缺乏。大多因鏈球菌膿毒血症而於生後一週內死亡。SCID還可伴...
疾病;風溼免疫科先天性肺囊腺樣畸形
...並肺部感染。實驗室檢查:患者長期反覆肺部感染,血白細胞可升高。輔助檢查:單側肺氣腫胸部X線片表現爲患側肺葉、段肺野透亮度增加,肺野血管紋影變細。先天性肺葉氣腫胸部X線片表現爲患側肺過度膨脹,且肺野透亮度...
疾病;呼吸科;先天性呼吸系統疾病