丙酮酸激酶缺乏症
...病尚無特異性治療方法。1953年Dacie等首次描述了一組稱爲先天性非球形細胞溶血性貧血的異質性疾病。1954年Selwgn和Daice根據自身溶血試驗將這組疾病分爲兩型,第Ⅰ型自身溶血僅輕度增高,加葡萄糖後可以糾正,第Ⅱ型自身溶血...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血肌肉組織活檢
...生化改變的依據。如線粒體肌病、脂質沉積性肌病等。2.先天性肌病。如中央軸空病等。3.局部或瀰漫性炎症性肌病。如多發性肌炎等。4.鑑別神經源與肌源性損害。如進行性肌營養不良與脊髓性肌萎縮的鑑別。5.不明原因的靜止...
醫療技術名有氧呼吸
...白質的輔基(或輔酶)部分,在呼吸鏈上不斷地被氧化和還原,起着傳遞氫(遞氫體)或電子(遞電子體)的作用。其蛋白質部分,則決定酶的專一性。爲簡化起見,書寫呼吸鏈時常略去其蛋白質部分。上圖即是存在最廣泛的NAD...
細胞色素還原酶系統
...osèsùháiyuánméixìtǒng英文:cytochromereductasesystem細胞色素還原酶系統是還原細胞色素c的氧化還原酶系統的一種。有許多報告指出,線粒體的酶系統構成呼吸鏈的一部分,可用NADH或琥珀酸還原細胞色素c。用膽酸處理線粒體可獲得...
生物學鐵硫中心
...胞色素結合成複合物。在從NADH(煙酰胺腺嘌呤二核苷酸還原型)到氧的呼吸鏈中有多個不同的鐵硫中心,有的在NADH泛醌還原酶中參與電子從NADH傳遞到泛醌的反應;有的與細胞色素b及c1有關。鐵硫中心也與琥珀酸脫氫酶相結合。...
硝酸還原酶
拼音:xiāosuānháiyuánméi英文:nitratereductase硝酸還原酶nitratereductase是一種氧化還原酶,可催化硝酸離子還原成亞硝酸離子的反應。可分爲參與硝酸鹽同化的同化型還原酶和催化以硝酸鹽爲活體氧化的最終電子受休的硝酸鹽呼吸...
生物學紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症
...白致血紅蛋白和膜蛋白均發生氧化損傷。血紅蛋白氧化成高鐵血紅蛋白和變形珠蛋白小體(Heinzbody)的生成,紅細胞膜的過氧損傷則致膜脂質和膜蛋巰基的氧化,上述作用最終造成會細胞的氧化損傷和溶血。溶血過程呈自限性,...
疾病;兒科α-羥丁酸脫氫酶
...與酶活性成反比。(2)連續監測法:α-HBDH催化α-酮丁酸還原成α-羥丁酸,同時使NADH氧化成NAD,在340nm監測NADH的氧化速率與該酶活性成正比。試劑:(1)比色法:①磷酸鹽緩衝液,0.067mol/L,pH7.4。A.0.067mol/LNa2HPO4(9.47g/L)。B.0.06...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定葡萄糖-6-磷酸脫氫酶
...紅細胞G-6-PD主要用於診斷有關的溶血性貧血。如:(1)先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。(2)藥物性溶血性貧血:如伯氨喹啉、對氨水楊楊楊酸楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。(3)非藥物性溶血性貧血:如病毒或...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定葡萄糖6磷酸脫氫酶
...速率法(37℃):成人:3.1~7.1U/g?Hb新生兒:5.3~9.0U/g?Hb(2)高鐵血紅蛋白還原法:還原百分率<75%。化驗結果意義:減少或缺乏:溶血性貧血。①先天性:先天性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏性溶血性貧血(先天性非球型紅細胞貧血[Ⅰ]...
化驗及醫學檢查