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氨基酸尿症
...爲常染色體隱性遺傳。苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）、酪氨酸血癥和Hartnup病是臨牀上3種重要的兒童早期氨基酸病，是由於生化缺陷導致的典型疾病。氨基酸代謝病種類繁多，苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）和同型胱氨酸尿症...
疾病；神經內科；營養學；臨牀營養；營養代謝病；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
播散性掌蹠角皮症伴角膜營養不良
...陳代謝先天性紊亂所致。本病有常染色體顯性遺傳性肝臟酪氨酸酶缺陷的特徵，超微結構發現張力微絲積聚在棘細胞和胞質內包涵體中，這可能是酪氨酸結晶所致。臨牀表現爲程度不一的點狀、條紋狀掌蹠皮膚角化過度和角膜營...
疾病；皮膚性病科 -
氨基酸代謝病
...爲常染色體隱性遺傳。苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）、酪氨酸血癥和Hartnup病是臨牀上3種重要的兒童早期氨基酸病，是由於生化缺陷導致的典型疾病。氨基酸代謝病種類繁多，苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）和同型胱氨酸尿症...
神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；營養學；臨牀營養；營養代謝病；疾病 -
異丁胺
...2-methylpropylamine國標編號：32172CAS號：78-81-9中文名稱：異丁胺英文名稱：isobutylamine；2-methylpropylamine別名：2-甲基丙胺分子式：C4H11N；（CH3）2CHCH2NH2外觀與性狀：無色液體，有氨的氣味分子量：73.14蒸汽壓：13.33kPa/18.8℃閃點：-9℃...
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尿多肽N-苯甲酰-L-酪氨酸-對氨基苯甲酸
拼音：niàoduōtàiN-běnjiǎxiān-L-làoānsuān-duìānjīběnjiǎsuān別名：Bz-Ty-PABA正常值：6h尿Bz-Ty-PABA回收率：65.95%～79.83%。化驗結果意義：降低：胰腺癌、慢性胰腺炎、胰腺次全切除。化驗取材：尿液化驗方法：尿液檢查化驗類別一：...
化驗及醫學檢查 -
雙苯吡丁胺
...別名：苄丙洛；苄丙咯；吡咯地爾；雙苯吡乙胺；雙苯吡丁胺；雙苯比乙胺；康加爾多；Cordium；Angopril；Beptidilum分類：循環系統藥物抗心律失常藥物鈣通道阻滯劑劑型：1.片劑:100mg/片。2.注射劑:100mg/支.苄普地爾的藥理作用：苄...
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國際白化病宣傳日
...素由黑色素細胞合成，黑色素細胞內有黑素小體，它含有酪氨酸酶，這種酶能將酪氨酸轉變成黑色素。白化病患者體內黑色素細胞數目正常，細胞內也有黑素小體，但由於控制酪氨酸酶的基因發生突變，不能合成酪氨酸酶，於是...
健康日；白化病 -
鹽酯洛哌丁胺
拼音：yánzhǐluòpàidīngàn藥品標準：正式名：鹽酯洛哌丁胺漢語拼音：YansuanLuopaiding‘an標準號：WS-234（X-182）-90拉丁文或英文：LOPERAMIDIHYDROCHLORIDUN主要活性成分：4-(對氯苯基）-4-羥基-N，N-二甲基-a，a-二苯基-1-哌啶丁酰胺的鹽酸...
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黑素細胞刺激素
...色素細胞位於表皮與真皮之間，胞漿內的黑色素小體內含酪氨酸酶，可促進酪氨酸轉變爲黑色素、MSH作用主要爲激活酪氨酸酶，並促進酪氨酸酶合成，從而促進黑色素合成，使皮膚及毛髮顏色加深。MSH分泌受下丘腦促黑激素釋放...
生物學 -
血清苯丙氨酸
...ǐngānsuān英文：Serumphenylalanine概述：體內苯丙氨酸轉變爲酪氨酸，必須有苯丙氨酸羥化酶參與。若體內缺乏苯丙氨酸羥化酶，就會出現苯丙酸代謝紊亂，使苯丙氨酸不能轉變爲酪氨酸，轉變爲苯丙酮酸由尿液排出，稱爲苯丙酮酸...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；氨基酸、氮化物、有機酸測定