丙酸血癥
...acidemia)是丙酸分解代謝過程中的一種遺傳性缺陷,系丙酰輔酶A羧化酶(propionylCoAcarboxylase)缺乏所致,爲常染色體隱性遺傳。以反覆發作的代謝性酮症酸中毒,蛋白質不耐受和血漿甘氨酸水平顯着增高爲特徵。在新生兒期出現嚴重...
疾病;兒科糖酵解
...酮酸進一步氧化,經以CO2的形式丟失其羧基,轉變成乙酰輔酶A的乙酰基。隨後在分子氧的參與下,乙酰基經三羧酸循環徹底氧化成CO2和H2O。這是需氧的動植物細胞中丙酮酸的分解代謝途徑。丙酮酸的第2條代謝途徑是還原成乳酸...
氨基酸碳鏈的代謝
...胱氨酸、甘氨酸、絲氨酸及蘇氨酸通過丙酮酸降解成乙酰輔酶A,然後進入三羧酸循環。苯丙氨酸、酪氨酸、賴氨酸、色氨酸及亮氨酸的部分碳鏈在代謝過程中可以轉變成乙酰乙酰輔酶A,然後轉變成乙酰輔酶A,再進入三羧酸循環...
G-6-PDH
...胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶,還原型谷胱甘肽(GSH)是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者,在服用某些藥物(如抗瘧藥伯氨喹啉、磺胺藥等)及食用蠶豆後,...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定長碳鏈脂肪酸
...於2.5ml緩衝液Ⅰ中。(3)10mmol/LMgCl2溶液。(4)10mmol/LpH6.5輔酶A溶液。(5)50g/LTritonX-100溶液。(6)酰基輔酶A合成酶8.4ku/L(用緩衝液Ⅰ配製)。(7)2-(N-嗎啉代)乙烷磺酸(2-morpholi-noethanesulphonicacid,MES)緩衝液:0.2mol/L,pH7.5...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;脂類測定脂質沉積性肌病
...體內膜,進入基質進行β-氧化;其次是通過調節線粒體內輔酶A(CoA)和脂酰輔酶A(acyl-CoA)的比值(CoA/acyl-CoA),防止acyl-CoA在線粒體內集聚,從而維護膜的穩定性。引起LSM的病因,主要爲肉鹼缺乏或肉鹼棕櫚酰基轉移酶缺乏病理特點:...
疾病;神經內科血清遊離甘油
...於2.5ml緩衝液Ⅰ中。(3)10mmol/LMgCl2溶液。(4)10mmol/LpH6.5輔酶A溶液。(5)50g/LTritonX-100溶液。(6)酰基輔酶A合成酶8.4ku/L(用緩衝液Ⅰ配製)。(7)2-(N-嗎啉代)乙烷磺酸(2-morpholi-noethanesulphonicacid,MES)緩衝液:0.2mol/L,pH7.5...
WS/T 25—1996 尿中汞的冷原子吸收光譜測定方法 (一)鹼性氯化亞錫還原法
...吸收光譜測定方法(一)鹼性氯化亞錫還原法1主題內容與適用範圍:本標準規定了尿中汞的冷原子吸收光譜測定方法(一)鹼性氯化亞錫還原法。最低檢測濃度爲0.5μg/L。本標準適用於正常人和接觸汞蒸氣及無機汞和有機汞的工...
中華人民共和國衛生行業標準糙皮病心
...硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔酶,TPP還是轉酮醇酶輔酶,故與糖代謝關係密切。此外,維生素B1對神經傳導有直接作用,神經傳導的啓動與焦磷酸硫胺素水解有關。由於維生素B1缺乏引起的腳氣病並...
腳氣病心
...硫胺素(TPP),TPP是丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶的輔酶,TPP還是轉酮醇酶輔酶,故與糖代謝關係密切。此外,維生素B1對神經傳導有直接作用,神經傳導的啓動與焦磷酸硫胺素水解有關。由於維生素B1缺乏引起的腳氣病並...