Gaucher 病
...病分類風溼免疫科疾病概述Gaucher病(以下簡稱GD)是由於溶酶體內β-葡糖苷酶缺乏導致葡糖苷脂代謝障礙引起的臨牀病症。本病多發於有常染色體遺傳背景的人羣。嬰兒、兒童青年成人均可發病。臨牀表現:1.血液系統表現爲無痛...
疾病;風溼免疫科美能
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
苷力康
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
柴胡疏肝散
...階段Ca2+流人細胞內,同時抑制肝磷脂酶A2的作用,穩定溶酶體膜,減少其內各種酶的釋放,因而具有顯著的保肝和抗硬化的作用;甘草具有明顯的抗潰瘍作用,能使胃液酸度、胃液量顯著下降,增加胃黏膜細胞“己糖胺”成分及...
方劑;理氣劑;行氣劑;中醫學;中藥學;方劑學;行氣止痛栝樓薤白白酒湯
...病變脂質條紋。同時巨噬細胞能氧化低密度脂蛋白,形成過氧化物和超氧化離子,併合成和分泌6種細胞因子,包括血小板源生長因子(PDEF)、成纖維細胞生長因子(FGF)、轉化生長因子β(TGFβ)等。PDEF和FGF刺激平滑肌細胞和...
中醫學;中藥學;方劑;理氣劑;行氣劑;方劑學甘草酸一銨
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...
黏脂貯積症Ⅲ型
...脂Ⅲ型,並證明在該型病人培養的成纖維細胞內有多種溶酶體酶缺陷。相反,在病人血清中這些酶的活性明顯增加。症狀體徵本病最早表現爲手和肩關節僵直,通常發生在2~4歲,關節僵直進行性加重,在6歲時患兒均有爪狀手畸...
疾病;風溼免疫科天冬氨酰葡萄糖胺尿症
...。本病最早由Pollit(1976)描述並確定其基本的生化缺陷是溶酶體內缺乏N-天冬氨酰-β-氨基葡萄糖苷酶。症狀體徵多數病人在幼兒期即出現上呼吸道感染、皮膚感染和腸道感染,並引起腹瀉。智力和運動發育障礙,可導致身材矮小、...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅱ型
...成纖維細胞混合培養髮現,此症的基本生化缺陷是幾種溶酶體酶的識別部位異常。溶酶體酶的正常組合需要細胞內的協同作用,即細胞合成、分泌水解酶,細胞表面識別水解酶,繼之被溶酶體攝取,並固定於溶酶體內。細胞表面...
疾病;風溼免疫科複方甘草酸單胺膠囊
...形成,降低脯氨羥化酶的活性;調節鈣離子通道,保護溶酶體膜及線粒體,減輕細胞的損傷和壞死;促進上皮細胞產生粘多糖。鹽酸半胱氨酸在體內可轉換爲蛋氨酸,是一種必需氨基酸,在人體內可合成膽鹼和肌酸,膽鹼是一種...