Charcot-Marie-Tooth病
...程,即有髓纖維呈脫髓鞘、薄髓鞘和髓鞘再生改變,同時伴有施萬(雪旺)細胞增生,呈洋蔥頭樣肥大,膠原纖維增生,膠原囊形成。間質血管改變比較明顯,主要爲內皮細胞增生,吞飲小泡增多(郭玉璞,1992)。屍檢病理髮...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病Conradi病
拼音:Conradibìng疾病別名又稱點狀先天性軟骨發育不良或點狀骨骺增生不良疾病分類皮膚性病科疾病概述Conradi病又名點狀先天性軟骨發育不良或點狀骨骺增生不良。是由不同外顯率的常染色體隱性基因所引起的疾病。患兒身材...
疾病;皮膚性病科Gunther病
...色熒光。常有不同程度的溶血性貧血,貧血可以很嚴重,伴有脾功能、亢進脾腫大。皮損處有瘙癢或燒灼感,可有全身不適、惡性,少數有癲癇發作。也少數病人因肝功能衰竭而死亡。紅細胞生成性卟啉病的併發症:少數紅細胞...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病Fordyce病
拼音:Fordycebìng英文:Fordyce'sdisease疾病分類:皮膚性病科疾病概述:Fordyce病是發生在口脣及頰粘膜上的異位皮脂腺。Fordyce於1896年首次描述本病時稱Fordycespots或皮脂腺異位症。基本病變爲脣部和口腔粘膜的皮脂腺發育的生理...
疾病;皮膚性病科急性全自主神經病
...全的患者,可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加,並伴有再生性改變。急性全自主神經失調症的臨牀表現:1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現爲廣泛自主神經完全或不全麻痹症狀,如視力模糊,瞳孔對光及調節...
疾病;神經內科;自主神經系統疾病δ-儲存池病
概述:δ-貯存池病(δ-storagepooldisease,δ-SPD)由Weiss等於1969年首先描述,本病是一種異質性疾病,以患者有輕度出血傾向,血小板第二相聚集波異常,血小板緻密體可有不同程度減少爲特徵。已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血小板貯存池病Tangier病
概述:丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關,這是第1個患此病的病人的家鄉,其特徵爲:血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如,很多組織中組織細胞內膽固醇酯累積,特別是在扁桃體、淋巴結、胸腺、...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病低眼壓性青光眼
...生率比較高,合併心腦血管疾病及低血壓者也較多,也常伴有血液流變學方面的異常,如全血粘度增高等;同時這類病人視盤片狀出血的發生率較高、視盤小血管的自動調節機能失調及眼底熒光血管造影顯示視盤熒光充盈缺損,...
疾病Kuru病
拼音:Kurubìng疾病分類:神經內科疾病概述:朊病毒就是蛋白質病毒,是隻有蛋白質而沒有核酸的病毒。朊病毒與常規病毒一樣,有可濾過性、傳染性、致病性、對宿主範圍的特異性,但它比已知的最小的常規病毒還小得多(約...
疾病;神經內科妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退
...感染,常有低熱、盜汗等症狀,體質虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病,則可伴有相應疾病表現。6.危象爲本病急驟加重的表現。常於感染、創傷、手術、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發病。表現噁心、...
疾病;婦產科