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...驗室檢查:血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加,少數患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低,鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低,並可能出現肝功能異常。紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10~15s)橘紅...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病血卟啉病性周圍神經病
...卟啉病相似。急性發作期尿中ALA和PBG排出增多。尿及糞中糞卟啉及原卟啉也顯示增多。3.糞卟啉病(coproporphyria)又稱遺傳性糞卟啉病。屬常染色體顯性遺傳,爲肝卟啉病。任何年齡均可發病,表現腹部絞痛、周圍神經和精神症狀,...
疾病;神經內科不典型的夏令水皰病
...驗室檢查:血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加,少數患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清鐵水平降低,鐵結合力增加。血紅蛋白和血細胞容積降低,並可能出現肝功能異常。紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10~15s)橘紅...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性紅細胞生成性卟啉症
...酶如δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶活性增加,體內尿卟啉I和糞卟啉I合成增加。病理變化:皮損組織病理與紅細胞生成性原卟啉症相同,惟程度較輕。診斷檢查根據對光過敏,毀形性皮損,紅牙,尿色發紅,貧血和脾腫大,結合實驗...
疾病;皮膚性病科卟啉症
...ǔlínzhèng英文:porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:卟啉症是卟啉代謝異常的疾病,多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳,可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳,卟啉沉積在組織中,皮膚...
生物學;疾病;皮膚性病科原卟啉鈉
...學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書:藥品名稱:原卟啉鈉英文名稱:ProtoporphyrinDisodium別名:柏羅吐撲啡啉;保肝能;護肝寧;補肝片;肝補片;Napp;Prolmon分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物紅細胞生成性原卟啉症
...驗室檢查:血漿、紅細胞、糞中原卟啉增加,少數患者伴糞卟啉增加,尿中卟啉正常。紅細胞原卟啉值可比正常高數倍至數十倍(正常值0.63μmol/L)。骨髓正成紅細胞及外周紅細胞在碘鎢石英燈下發射短暫(10~15秒)橘紅色熒光。...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉症
...acuteintermittentporphyria疾病別名Waldenstrom綜合徵急性間歇性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述肝性血卟淋病綜合徵又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便祕及神...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉病
...經過一段時間,尤其在陽光下暴露後,PBG轉變爲尿卟啉或糞卟啉,尿色漸加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高,可能由於抗利尿激素分泌過多所致,但尚不能證實垂體的病變。PBG定性試驗(Watson-Schw...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病急性間歇性血紫質病
...經過一段時間,尤其在陽光下暴露後,PBG轉變爲尿卟啉或糞卟啉,尿色漸加深,呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高,可能由於抗利尿激素分泌過多所致,但尚不能證實垂體的病變。PBG定性試驗(Watson-Schw...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病