腸道血管畸形
...肉收縮反覆受壓迫,導致靜脈內腔壓力增高,靜脈擴張,毛細血管前括約肌功能減退,動靜脈直接溝通,形成功能性動靜脈瘻。小腸血管畸形與結腸血管畸形常相伴隨發生。腸道血管畸形的臨牀表現:1.血管病變的病程長短不一...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
...性靜脈擴張、先天性網狀青斑、vanLohuizen綜合徵。先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚並不少見,在新生兒中的發病率約爲1/3000,大多數爲散在發病,偶爾也有家族發病的報道。本病女性好發。疾病描述本病又稱先天性泛發性靜...
疾病;風溼免疫科Louis-Bar氏綜合徵
拼音:Louis-Barshìzōnghézhēng概述:又稱共濟失調—毛細血管擴張症,爲一種特殊類型的原發性免疫缺陷病,是一獨立疾病。病因病理病機:病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由於DNA修復缺陷,第14對染色體易位所引起,具有體液...
疾病遺傳性營養不良類脂沉積症
...多增大。另一種皮損爲分佈於腋窩、上胸部和其他部位的毛細血管擴張。個別病例,四肢和胸部可出現結節性紅斑樣皮損,或出現眼眶、足部腫脹。皮膚損害常與疼痛發作同時發生,並有30~40歲後加重及淺表皮膚血管血栓形成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病費波瑞病
...腔黏膜。另一種皮損爲分佈於腋窩、上胸部和其他部位的毛細血管擴張。個別病例,四肢和胸部可出現結節性紅斑樣皮損,或出現眼眶、足部腫脹。皮膚損害常與疼痛發作同時發生,並有30~40歲後加重及淺表皮膚血管血栓形成...
疾病;風溼免疫科沃納綜合徵
...受壓迫之處,可形成潰瘍,而且不易治癒。其他皮損尚有毛細血管擴張、皮膚色素脫失性萎縮和全身性軟組織鈣化,後者通常爲血管周圍鈣化。2.骨關節病變由於四肢皮膚萎縮、拉緊,皮下組織纖維化及局部血管供血障礙,結果...
疾病;風溼免疫科遺傳性共濟失調症
...徵等,但無眼球震顫。3.脊髓小腦型:主要有共濟失調-毛細血管擴張症。常染色體隱性遺傳,嬰兒期發病,小腦型共濟失調,構音障礙,皮膚、顏面毛細血管擴張,多數伴有舞蹈樣手足徐動,隨年齡增長而明顯。青春期後出現...
疾病先天性醛固酮增多症
...E26疾病分類腎臟內科疾病概述本綜合徵是一常染色體隱性遺傳病,由Bartter(1962)首次報道,故稱爲Bartter綜合徵。本病常見於兒童,5歲之前出現症狀者佔半數以上。本病臨牀表現複雜多樣,低鉀症狀爲本徵最重要和突出的表現,患...
疾病;腎臟內科免疫缺陷性肺炎
...肺炎,並常有卡氏肺孢子蟲或皰疹病毒感染。7.共濟失調-毛細血管擴張症(ataxiatelangiectasia,AT)本症是常染色體隱性遺傳性疾病,殃及多系統。免疫學異常尚未完全澄清,多數免疫異常與感染患病率增加並無明確相關。但據報道患...
疾病;呼吸內科血管角質瘤綜合徵
...多增大。另一種皮損爲分佈於腋窩、上胸部和其他部位的毛細血管擴張。個別病例,四肢和胸部可出現結節性紅斑樣皮損,或出現眼眶、足部腫脹。皮膚損害常與疼痛發作同時發生,並有30~40歲後加重及淺表皮膚血管血栓形成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病