局竈性真皮發育不良
...fāyùbúliáng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:局竈性真皮發育不良爲中胚葉與外胚葉結構廣泛發育障礙,產生廣泛進行性皮膚和骨骼缺陷的綜合徵。病因尚不清楚,有人認爲屬常染色體顯性遺傳。其遺傳形式類似色素失禁症。多...
疾病;皮膚性病科注射用胸腺五肽
...音:zhùshèyòngxiōngxiànwǔtài藥品標準:正式名:注射用胸腺五肽漢語拼音:ZhusheyongXiongxianWutai標準號:WS-291(X-249)-96拉丁文或英文:ThymopentinForInjection主要活性成分:胸腺五肽與甘露醇等經溶解、滅菌、冷凍乾燥凍幹品。按平...
純紅細胞再生障礙
...分出,此後這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分爲先天性和獲得性兩種。獲得性的又分爲急性與慢性,急性的又叫做急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。...
疾病;血液科;紅細胞疾病異基因外周血造血幹細胞移植
...次至1mg/(kg·d)。必要時可加抗淋巴細胞單克隆抗體或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。急性GVHD病死率爲10%~30%。(2)慢性GVHD:發生在移植後100天之後,發生率25%~40%。臨牀表現可侷限於皮膚(侷限型),類似於硬皮病,皮膚色素沉...
醫療技術名反覆呼吸道感染
...免疫缺陷症。②微量元素缺乏,如鋅缺乏或不足時,兒童胸腺、脾臟萎縮,T細胞數量明顯減少。鐵、鎂、鈣、磷不足時,可直接影響巨噬細胞的吞噬及殺菌力,並削弱呼吸道纖毛上皮細胞消除病原及過敏顆粒的能力。③先天性...
疾病白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
...。預防:1.孕婦保健已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括...
疾病;兒科老年人重症肌無力
...以後發病者(包括60歲以上的老年患者)多爲男性,常伴發胸腺瘤。疾病描述重症肌無力(myastheniagravis,MG)是神經-肌肉突觸傳遞障礙的自身免疫性疾病。主要臨牀特徵爲受累橫紋肌易於疲勞,經休息或用抗膽鹼酶藥物後症狀可得到...
疾病;老年病科黏脂貯積症Ⅲ型
...過此類同種移植的組織器官有:腎、肝、腎上腺、骨髓、胸腺、脾、胰等,有的已取得明顯療效。④酶替代療法:直接給酶缺陷患者提供相應的正常的酶。隨着酶學技術和細胞工程、基因工程技術的發展,已經可以提供足量的、...
疾病;風溼免疫科原發性丙種球蛋白缺乏症
...巴組織生髮中心發育不全或呈原始狀態;脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少;全身各處漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。由於免疫缺陷,患兒常發生反覆細菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃...
疾病;遺傳病妊娠合併重症肌無力
...接頭處的乙酰膽鹼過少或膽鹼酯酶過多有關,也有人認爲胸腺改變可以引起本病。自從在重症肌無力病人血清中發現有抗骨骼肌自身抗體以後,纔將此病歸入自身免疫病之列。目前已證實,本病與機體中乙酰膽鹼受體抗體有密切...
疾病;婦產科