血液果糖
...可在體內經過轉變而進入糖的分解代謝,提供能量或合成糖原儲存起來。當人體某些酶缺乏或某些疾病時,果糖代謝可以不正常,使果糖不能轉化和利用。血和尿中果糖測定可升高。血液果糖的醫學檢查:檢查名稱:血液果糖分...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;糖類測定半乳聚糖
...乳糖和L-半乳糖以6∶1的比例縮合成膠體狀粘液,因爲與糖原類似,所以亦稱半乳糖原,含L-構型的糖是其特點。
生物學動物澱粉
拼音:dòngwùdiànfěn動物澱粉又稱肝糖、糖原(C6H10O5)n),是廣泛存在於動物內的多糖,作爲貯藏物質與植物界的澱粉相對應,故稱動物澱粉。從食物中吸收的單糖類、甘油等在體內合成,大量貯藏於肝臟,也存在於肌肉中,...
糖原性腹瀉病
拼音:tángyuánxìngfùxièbìng概述:患兒腸粘膜缺乏雙糖酶,食用富含雙糖(包括蔗糖、乳糖、麥芽糖)的飲食即發生腹瀉,治療宜採用去雙糖飲食,如每100毫升鮮豆漿加5-10%葡萄糖或採用發酵酸奶。
疾病氨基酸病
...se);異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血癥;賴氨酸酮戊二酸還原酶缺乏引起的高賴氨酸血癥等等。後者系由氨基酸的轉逆、吸收障礙所引起,...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基酸尿症
...se);異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血癥;賴氨酸酮戊二酸還原酶缺乏引起的高賴氨酸血癥等等。後者系由氨基酸的轉逆、吸收障礙所引起,...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病單基因遺傳病
...體貯積症,如糖原貯積症、脂質貯積症、粘多糖貯積症;合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病;苯丙酮尿症、肝豆狀核變性(Wilson病)及半乳糖血症等。3.性連鎖遺傳病(sex-linkeddisorder)以隱性遺傳病爲多見。致病基因在...
疾病α-葡糖苷酶
...胞、成纖維細胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原積累症。(2)血清中α-Glucosidase活力下降:見於男性不育症(如:精索靜脈曲張、精子缺乏或精子活動力下降),並常見於輸精管切除後。附註:隨羊水細胞培養時間...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定氨基酸代謝病
...se);異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血癥;賴氨酸酮戊二酸還原酶缺乏引起的高賴氨酸血癥等等。後者系由氨基酸的轉逆、吸收障礙所引起,...
神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;營養學;臨牀營養;營養代謝病;疾病甲硫氨基酸
...症的首選藥物之一;肝硬化患者常有腺苷蛋氨蛋氨蛋氨酸合成酶活性降低,肝內谷胱甘肽含量減少,補充腺苷蛋氨蛋氨蛋氨酸後轉甲基化及轉硫基化均見改善,肝內谷胱甘肽明顯升高,有報道酒精性肝硬化患者長期口服腺苷蛋氨...