1 概述
根據國際生化聯合會(IVB)採納的酶學委會(EC)提出的系統命名及系統分類將酶分爲6大類:氧化還原酶、轉移酶、裂合酶、異構酶、水解酶。α-葡萄糖苷苷酶爲水解酶的一種。測定酶類是臨牀生化檢驗中常做的項目之一。
3 α-葡萄糖苷酶的醫學檢查
3.1 檢查名稱
3.2 分類
3.3 α-葡萄糖苷酶的測定原理
同比色法測定原理。
3.4 試劑
3.5 操作方法
同比色法測定。
3.6 正常值
法定單位:467±135U/kg蛋白質
3.7 化驗結果臨牀意義
(1)羊水細胞、成纖維細胞或尿中α-Glucosidase活力下降或缺乏:Ⅱ型糖原積累症。
(2)血清中α-Glucosidase活力下降:見於男性不育症(如:精索靜脈曲張、精子缺乏或精子活動力下降),並常見於輸精管切除後。
3.8 附註
隨羊水細胞培養時間延長G-6-P酶活力增加。若培養時間過短或未加熱處理。則pH4/pH6值可能對正常胎兒提供錯誤的數據信息。
(1)α-Glucosidase有二種:一種最適pH是4.0,對熱穩定,此酶在Ⅱ型糖原積累症中減少;另一種最適pH爲6.0,對熱不穩定,且對Ⅱ型糖原積累症無診斷價值。
(2)產前診斷Ⅱ型糖原積累症可通過分析羊水細胞的α-Glueosidase水平來實現。
(3)Ⅱ型糖原積累症患者心臟、骨骼肌、肝、皮膚成纖維細胞、尿和白細胞中α-Glueosidase水平均下降。