腎性氨基酸尿
...知有5組:(1)二鹼基氨基酸轉運缺陷:賴氨酸、精氨酸、鳥氨酸、胱氨酸轉運系統缺陷,如典型的胱氨酸尿、二鹼基氨基酸尿、高胱氨酸尿等。(2)二羧基氨基酸轉運系統缺陷:天門冬氨酸、谷氨酸,如二羧基氨基酸尿症。(3)亞氨...
疾病;腎臟內科真核生物蛋白激酶
...被磷酸化的氨基酸殘基種類,可將它們分爲5類,即①絲氨酸/蘇氨酸(Ser/Thr)蛋白激酶:蛋白質的羥基被磷酸化;②酪氨酸(Tyr)蛋白激酶:蛋白質的酚羥基作爲磷受體;③組氨酸蛋白激酶:蛋白質的組氨酸、精氨酸或賴氨酸的鹼性...
血漿纈氨酸
...天性代謝病的診斷有重要的意義。臨牀上測定血漿纈氨纈氨酸,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血。標本溶血時不宜採用,以免由於紅細胞中的氨基酸進入血漿導致假性增高。血漿纈氨酸的醫學檢查:檢查名稱:...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定高胱氨酸尿症
...蛋氨酸水平升高。2.5N-甲基四氫葉酸(MTHF)-高半胱氨酸甲基轉移酶缺乏型表現爲智力障礙,Marfan病的骨骼異常,眼部無晶狀體移位,側視時出現眼震,上肢辨距不良,偶有癲癇發作、血小板減少及氮質血癥等。3.5,10N-甲烯四氫葉酸...
疾病;神經內科GB 1886.60—2015 食品安全國家標準 食品添加劑 薑黃
...子多糖膠GB1886.108—2015食品安全國家標準食品添加劑偶氮甲酰胺GB1886.109—2015食品安全國家標準食品添加劑羥丙基甲基纖維素(HPMC)GB1886.110—2015食品安全國家標準食品添加劑天然莧菜紅GB1903.1—2015食品安全國家標準食品營養強...
中華人民共和國國家標準;食品安全國家標準;食品添加劑脯肽酶缺乏症
...α氨基和以α羧基爲終端的亞氨基二肽分別在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸,此脯氨酸可爲膠原合成時所再利用,當氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏時,以α氨基爲終端的亞氨基二肽不...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病老年肝性腦病
...其中以腸道產氨爲主(4g/d)。血液中的氨主要在肝臟經鳥氨酸代謝循環轉變爲尿素和谷氨酰胺。小部分經腦、腎、肺等組織代謝或排出。故正常人血氨的生成與清除始終處於動態平衡。當肝功能衰竭和(或)門體分流時,肝臟...
老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎老年人肝性腦病
...其中以腸道產氨爲主(4g/d)。血液中的氨主要在肝臟經鳥氨酸代謝循環轉變爲尿素和谷氨酰胺。小部分經腦、腎、肺等組織代謝或排出。故正常人血氨的生成與清除始終處於動態平衡。當肝功能衰竭和(或)門體分流時,肝臟...
疾病;老年病科;老年人消化系統疾病;老年人肝炎苯基丁酸鈉
...見苯丁酸鈉引起腎小管酸中毒。5.肝臟:可引起血清氨基轉移酶、膽紅素、鹼性磷酸酶水平升高,尚無苯丁酸鈉致肝毒性的報道。6.胃腸道:常見食慾缺乏(約4%),還可引起味覺不佳、腹痛、噁心、嘔吐、胃炎,罕見苯丁酸鈉引...
楓糖尿病
...養科疾病概述楓糖尿病是由於分支酮酸脫羧酶缺陷導致亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸3種分支氨基酸的酮衍生物氧化脫羧作用受阻引起的一種臨牀綜合徵。患者因嘔吐,可造成嚴重脫水,導致酸中毒。疾病描述楓糖尿病是由於分支...
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