C1/C2/C3/C4缺陷
...遺傳性C1缺陷:遺傳性C1q缺陷有2種,一種遺傳性C1q缺陷是由於不能合成C1q(佔60%),因此血肖中測不出C1q的抗原性;另一種C1q缺陷則是由於合成了無功能的C1q分子(佔40%),因而,雖然可檢測到C1q的抗原性,但C1q功能紊亂,造成...
疾病;皮膚性病科鈣拮抗藥
...ijiékàngyào概述及分類鈣拮抗藥是一類能選擇性地減少慢通道的Ca2+內流,因而干擾了細胞內Ca2+的濃度而影響細胞功能的薌。它曾稱爲鈣通道陰滯藥或鈣內流阻滯藥。1987年世界衛生組織(WHO)專家委員會建議將鈣拮抗藥分爲兩大...
遺傳性補體缺陷病
...顯性遺傳。另外補體缺陷也可分爲完全缺陷和部分缺陷。由於補體的調節特點和其結構間的相關性,在臨牀上,雖然大多數情況下都是所缺陷的補體成分水平明顯降低或檢測不到,而其他補體水平正常,但也有一些例外,如在純...
疾病左西孟旦
...強力的擴血管作用,通過激活三磷酸腺苷(ATP)敏感的鉀通道使血管擴張,左西孟旦主要使外周靜脈擴張,使心臟前負荷降低,對治療心力衰竭有利。當大劑量使用左西孟旦時,具有一定的磷酸二酯酶抑制作用,可使心肌細胞內...
循環系統藥物;抗心功能不全藥物;其他抗心功能不全藥物;藥物遠端腎小管性酸中毒
...(distalrenaltubularacidosis),亦稱經典型RTA(DRTA,ⅠTypeRTA),是由於遠端腎小管泌氫障礙,尿NH4+及可滴定酸排出減少所致的疾病。其臨牀特徵是高氯性代謝性酸中毒、低鉀血癥、低鈣血癥、低鈉血癥、尿液不能酸化(尿pH>6)等[腎小管性...
疾病;腎臟內科醛固酮缺乏症
...(aldosteronedeficiency)又稱爲低醛固酮血癥(hypoaldosteronism),是由於醛固酮(aldosterone,ALD)分泌減少或者外周作用缺陷所致的一種內分泌疾病。醛固酮缺乏症主要表現爲口渴、多飲、噁心、嘔吐、食慾不振、軟弱無力、血壓下降、心律...
疾病;內分泌科喬治綜合徵
...和,以各單詞首個字母縮寫爲“CATCH”22綜合徵,意思爲由於22q11缺失所致的心臟缺損(Cardiac),面部異常(Abnormal),胸腺發育不全(Thymic),上顎畸形(Cleft)和血鈣降低(Hypocalcemia)。大部分病例爲部分迪格奧爾格綜合徵,...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病高鉀型RTA
...腎小管性酸中毒。此外,有人提出本型腎小管性酸中毒是由於氯的再吸收過多(氯分流學說)。由於氯的再吸收相對較鈉多,故體內NaCl增多,細胞外液擴張,血壓升高與血腎素與醛固酮降低;同時遠端腎小管穿膜電位下降,因...
疾病;腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒固衝湯
...活性,從而升高cAMP量,激活了依賴cAMP的蛋白激酶,使鈣通道蛋白磷酸化,導致鈣內流增加;同時細胞內cAMP增加也促進了肌漿網釋放鈣,導致心肌細胞的興奮-收縮偶聯過程增強,從而使心肌收縮力增強,心輸出量增加,對中毒...
方劑;固澀劑;固崩止帶劑;中醫學;中藥學;方劑學迪格奧爾格綜合症
...和,以各單詞首個字母縮寫爲“CATCH”22綜合徵,意思爲由於22q11缺失所致的心臟缺損(Cardiac),面部異常(Abnormal),胸腺發育不全(Thymic),上顎畸形(Cleft)和血鈣降低(Hypocalcemia)。大部分病例爲部分迪格奧爾格綜合徵,...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性細胞免疫缺陷病