遺傳性系統性澱粉樣變病
...耳聾,有腎受累,病程多年,最終死於腎功能衰竭。(二)家族性地中海熱1961年由Heller等報道,主要發生在猶太人和亞美尼亞人,屬常染色體隱性遺傳。疾病病因:遺傳性澱粉樣變病。病理生理:發病機理未明。可能是單一代謝錯...
疾病;皮膚性病科crigler-najjar 綜合徵
...格勒-納賈爾綜合徵,先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症,先天性非梗阻性非溶血性黃疸疾病代碼ICD:Q44.7疾病分類消化內科疾病概述crigler-najjar綜合徵(crigler-najjarsyndrome,CNS)又稱爲先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症、先天性非梗阻性非...
疾病嗜酸細胞增多性非變態反應性鼻炎
...zēngduōxìngfēibiàntàifǎnyìngxìngbíyán概述:嗜酸細胞增多性非變態反應性鼻炎(eosinophilicnonallergicrhinitis)又稱非變應性鼻炎伴嗜酸細胞增多綜合徵(NARES),是一種以鼻分泌物嗜酸細胞增多爲特徵的高反應性鼻病。診斷:無變態...
疾病高滲性非酮症糖尿病昏迷臨牀路徑(2017年版)
...obìnghūnmílínchuánglùjìng(2017niánbǎn)基本信息:《高滲性非酮症糖尿病昏迷臨牀路徑(2017年版)》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制(修)定,在中華醫學會網站發佈。發佈通知:國家衛生計生委辦公廳關...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;內分泌科臨牀路徑假性腸梗阻
...化爲腸壁平滑肌萎縮和纖維化,又以環行肌的病變爲甚;澱粉樣變性可見腸壁肌層內有大量澱粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質;糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經叢常無明顯改變。病理生理:假性小腸梗阻的病理生理...
疾病;消化內科高滲性非酮症性糖尿病昏迷
拼音:gāoshènxìngfēitóngzhèngxìngtángniàobìnghūnmí概述:是糖尿病的嚴重急性合併症之一,特點爲血糖極高而無明顯的酮症酸中毒,脫水,血漿滲透壓增高,進行性意識障礙,死亡率高。預後與病人年齡、病情輕重有關,更取決...
疾病澱粉樣變病的胃腸道表現
...èichángdàobiǎoxiàn英文:amyloidosisofgastrointestinaltract概述:澱粉樣變病(amyloidosis)是指一種以β結構的纖維蛋白爲主的澱粉樣物質在器官組織細胞外沉積所引起的疾病。澱粉樣蛋白在電鏡下呈現細纖維集聚,通過X線衍射研究,反...
疾病;消化科;腸道疾病;腸道其他疾病kuru病
...akob病(CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),庫魯病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)。這組疾病的共同特點是:1.除新變異型CJD外,多爲中年以上發病。2.既有神經症狀、如抽風、共濟失調等,又有精神症狀、記憶困...
感染內科;朊毒體感染;疾病庫魯症
...akob病(CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),庫魯病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)。這組疾病的共同特點是:1.除新變異型CJD外,多爲中年以上發病。2.既有神經症狀、如抽風、共濟失調等,又有精神症狀、記憶困...
感染內科;朊毒體感染柯魯病
...akob病(CJD),Gerstmann-Straussler病(GSS),庫魯病及致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)。這組疾病的共同特點是:1.除新變異型CJD外,多爲中年以上發病。2.既有神經症狀、如抽風、共濟失調等,又有精神症狀、記憶困...
感染內科;朊毒體感染;疾病