4 疾病概述
動力性腸梗阻是由於神經抑制、毒素刺激或腸壁平滑肌本身的病變，導致的腸壁肌肉運動功能紊亂，臨牀具有腸梗阻的症狀和體徵，但無腸內外機械性腸梗阻因素存在，故又稱假性腸梗阻，是無腸腔阻塞的一種綜合徵。可發生任何年齡，女性多於男性，有家族史。主要表現爲慢性或反覆發作的噁心、嘔吐、腹痛、腹脹。腹痛常位於上腹部或臍周，呈持續性或陣發性，常伴有不同程度的腹瀉或便祕，有的腹瀉和便祕交替出現，或有吞嚥困難、尿瀦留、膀胱排空不完全和反覆尿道感染、體溫調節功能障礙、瞳孔散大等。體格檢查有腹脹、壓痛，但無肌緊張，可聞及振水音，腸鳴音減弱或消失，體重下降、營養不良常見。
5 疾病描述
動力性腸梗阻是由於神經抑制、毒素刺激或腸壁平滑肌本身的病變，導致的腸壁肌肉運動功能紊亂，臨牀具有腸梗阻的症狀和體徵，但無腸內外機械性腸梗阻因素存在，故又稱假性腸梗阻，是無腸腔阻塞的一種綜合徵。按病程有急性和慢性之分，麻痹性腸梗阻和痙攣性腸梗阻屬於急性假性腸梗阻，慢性假性腸梗阻有原發性和繼發性2種。
6 症狀體徵
本病可發生任何年齡，女性多於男性，有家族史。主要表現爲慢性或反覆發作的噁心、嘔吐、腹痛、腹脹。腹痛常位於上腹部或臍周，呈持續性或陣發性，常伴有不同程度的腹瀉或便祕，有的腹瀉和便祕交替出現，或有吞嚥困難、尿瀦留、膀胱排空不完全和反覆尿道感染、體溫調節功能障礙、瞳孔散大等。體格檢查有腹脹、壓痛，但無肌緊張，可聞及振水音，腸鳴音減弱或消失，體重下降、營養不良常見。
7 疾病病因
一般認爲，慢性假性腸梗阻是腸肌肉或神經發生病變所引起。可分爲以下兩類。
1.原發性慢性假性腸梗阻 又稱慢性特發性假性腸梗阻，1970年由Maldonado正式命名。其病因不清楚，可能與染色體顯性遺傳有關，許多病人具有家庭史，且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱)，故有人稱之爲家族性內臟肌病或遺傳性空腸內臟肌病。根據腸壁的病變情況可分爲以下3 種。
(1)肌病性假性腸梗阻(內臟肌病)：病變主要在腸壁平滑肌，可分家族性或散發性。其主要病理變化是腸壁環行肌或縱行肌的退行性變，以後者爲甚。有時肌肉完全萎縮，並被膠原代替。
(2)神經病性假性腸梗阻(內臟神經病)：病變主要在腸壁肌肉間神經叢的神經，可爲散發性或家族性。1969年Dyer等報道發現其病理變化主要發生在腸壁肌間神經叢，表現爲神經元和神經元突起的退行性變和腫脹，有些病例尚有神經系統的其他部分受累。
(3)乙酰膽鹼受體功能缺陷性假性腸梗阻：無肌肉或神經的器質性異常發現，但生理試驗測定有腸運動功能的異常。1981年Bannister等報道1例假性腸梗阻，經組織切片檢查未發現有肌肉或神經疾病的組織學變化，認爲該病例的發生可能與腸平滑肌的毒蕈鹼乙酰膽鹼受體功能的缺陷有關。
2.繼發性慢性假性腸梗阻 多繼發於其他疾病或因濫用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關的疾病和藥物有：
(1)小腸平滑肌疾病：①膠原血管性疾病：硬皮病、進行性全身性硬化症、皮肌炎、多發性肌炎、全身性紅斑狼瘡；②浸潤性肌肉疾病：澱粉樣變；③原發性肌肉疾病：強直性肌營養不良、進行性肌營養不良；④其他：蠟樣色素沉着症、非熱帶口腔炎腹瀉。
(2)內分泌疾病：①甲狀腺功能減退；②糖尿病；③嗜鉻細胞瘤。
(3)神經性疾病：帕金森病、家族性自主性功能失調、Hirshsprung病、Chang病、精神病、小腸神經節病。
(4)藥物性原因：①毒性藥物：鉛中毒、蘑菇中毒；②藥物副作用：酚噻嗪類、三環抗抑鬱藥、抗帕金森病藥、神經節阻滯劑、氯壓定。
其中以系統性硬化症致慢性假性腸梗阻爲多見，其主要病理變化爲腸壁平滑肌萎縮和纖維化，又以環行肌的病變爲甚；澱粉樣變性可見腸壁肌層內有大量澱粉沉積；黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質；糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經叢常無明顯改變。
8 病理生理
假性小腸梗阻的病理生理改變實質上是腸道的肌源性或神經源性或內分泌控制失常而引起的一種腸道動力障礙。正常小腸的運動受本身平滑肌、自主神經系統和胃腸激素的調節，小腸平滑肌細胞自發的電活動控制小腸收縮。小腸的電活動有兩種，一種是慢波，其本身不能導致肌肉的收縮，但它能決定肌肉收縮的頻率；另一種是峯電位，它在慢波的基礎上出現，通過肌間神經叢釋放多種神經介質，如乙酰膽鹼、腎上腺素、5-羥色胺等來激活，峯電位出現在肌肉收縮的開始時。自主神經系統在小腸運動也起着重要的作用，副交感神經對小腸的運動起興奮作用，而交感神經起抑制作用，因此當副交感神經活動受抑制或交感神經活動增強時均可導致小腸運動的抑制。同樣，胃腸道激素也參與調節小腸的運動，如胃動素、促膽囊素和胃泌素能引起小腸肌肉的收縮，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收縮。因此，任何一個環節的異常都將產生小腸的運動功能紊亂。Schufffe等報道一個家族中平滑肌正常，但是食管、小腸和結腸的肌內神經叢有退行性變，大約1/3的神經細胞含有環形嗜伊紅物質，細胞核內有包涵體，且爲排列不規則的細絲組成，用Smith 法銀染色檢查示嗜銀神經元顯著減少，嫌銀神經元腫脹，邊界不清，軸突破碎或消失，由雪旺細胞增生代替。因此，根據基本病理改變，臨牀上將假性小腸梗阻分爲2大類：一類是小腸平滑肌的退行性改變，即爲肌病性假性小腸梗阻；另一類是肌間或黏膜下神經叢的退行性改變，即爲神經病性假性小腸梗阻。此外，有人認爲P物質可使平滑肌收縮並引起神經去極化，當其分泌減少時可導致本病，也有報導前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌鬆弛而致病，用消炎痛治療有效。
9 診斷檢查
10 診斷
本病診斷較困難,常常是在反覆剖腹探查後,未發現機械性腸梗阻病因時才考慮本病。第三軍醫大學大坪醫院報道5例中，4例術前誤認爲機械性腸梗阻。因此應提高對本病的認識。
腸梗阻病人有下列1種或幾種情況者應考慮本病的可能。①腸梗阻病症在兒童或青春期即開始出現，在腸梗阻發作的間歇期腹脹不能完全消失；②家族中有類似病人；③有吞嚥困難或排尿無力者；④惡病質；⑤患有能引起假性腸梗阻的疾病或服用過可能引起假性腸梗阻的藥物；⑥空腸憩室病；⑦有雷諾現象或硬皮病體徵。腹部X線影像不顯示有機械性腸梗阻所出現的腸脹氣與氣液麪；消化道測壓顯示食管、胃腸道功能異常；小腸組織學檢查Smith 銀染色陽性，可明確診斷。
12 其他輔助檢查
(1)腹部X線平片：假性腸梗阻急性發作時，腹部X 線片可見到胃、小腸和結腸均有充氣擴張，並有多個液平面。內臟肌病較內臟神經病所致的擴張爲嚴重。機械性腸梗阻病人腹部平片表現爲阻塞遠側腸袢內無氣體，近側充氣擴張腸袢的黏膜皺襞清楚。少數假性腸梗阻腹部平片可見小腸氣性囊腫表現，甚至出現氣腹徵。此時要注意結合體徵和病史等全面考慮，以免誤診爲腸穿孔。
(2)鋇餐檢查：因原發性慢性假性腸梗阻的病變可累及全胃腸道，鋇餐檢查須從食管至直腸。肌病性假性腸梗阻可見到食管擴張，蠕動消失；神經病性假性腸梗阻可見到食管有侷限的、多發的和混亂的收縮以及排空延遲，有時還出現類似賁門失弛緩症的表現。約1/3的病人有食管狹窄的表現，此表現常提示假性腸梗阻是由於進展性系統性硬化症所引起。除空腸憩室外，假性腸梗阻病人一般均有胃擴張和胃排空延遲的X線表現，十二指腸常擴張，尤其是肌病性假性腸梗阻更甚，直徑可達11.5cm，鋇劑在十二指腸內移動極緩，甚至可瀦留數天之久。內臟肌病病人小腸蠕動甚微，鋇劑向下移動緩慢，內臟神經病可見小腸有活躍但不協調的收縮，鋇劑雖可在正常時間內到達盲腸，但因小腸蠕動不協調，24h後仍有鋇劑在小腸內停留。內臟肌病和某些進展性系統性硬化病症人，結腸常冗長、擴張，袋形消失，排空亦不完全。家族性內臟神經病，鋇劑檢查可見到結腸有廣泛融合的憩室，結腸排空時間正常。
(3)小腸鋇灌腸；若有必要對假性腸梗阻與機械性腸梗阻進行鑑別時，可進行小腸鋇灌腸。其方法是將帶有銅球的軟導管經口腔插至空腸近側後注入鋇劑，進行透視或攝片。本法對小腸器質性病變的診斷率達98%。若爲假性腸梗阻，則無器質性阻塞性病變可見。
2.消化道測壓檢查 食管測壓顯示其下端壓力減低、蠕動消失或紊亂，而上段食管和胃可顯示正常，十二指腸及結腸測壓亦見異常。測定小腸壓力，可以較準確地區別機械性與假性小腸梗阻以及假性小腸梗阻的病理類型，避免不必要的剖腹探查，同時還作爲預後指標。一組報道60例兒童病人，小腸測壓聯合X線檢查，結果57例獲得正確診斷，僅3例行剖腹探查，且90%患兒證實爲神經病性假性小腸梗阻，10%爲肌病性梗阻。
測壓方法：用一根長200cm聚乙烯管，前端有多個側孔，側孔間距10cm，在纖維腸鏡引導下置於小腸，末端連接壓力轉換器和記錄儀，通過緩慢持續灌水(O.6ml/min)，測量小腸腔內不同部位的壓力、收縮活動度及協調性，正常基礎狀態下小腸壓力波型很有規則，可分爲4個時期：第1期，即靜止期，小腸輕微或無活動；第2期，有間斷的活動，中幅度的收縮波；第3期，有強有力的收縮波並向小腸遠端傳播；第4期，強烈收縮後又回至第1 期狀態。機械性腸梗阻時，表現爲低幅的收縮波，試餐後無蠕動收縮。假性小腸梗阻有兩種異常壓力波，肌病性者表現爲低頻、低幅的收縮波，試餐後出現許多低中幅波，而神經病性者則表現爲多個低頻、低幅收縮波，試餐後收縮波不協調或缺乏。
3.放射性核素測定胃排空及小腸通過時間 用放射性核素標記餐的方法能較準確地測定胃排空和小腸通過時間，證實胃腸功能異常的存在及評價藥物對假性腸梗阻治療的結果。此法對病人痛苦小，亦可反覆進行。Mayer用固體和液體餐測定11例假性腸梗阻病人的胃排空時間，結果均延長，故認爲假性腸梗阻的運動功能紊亂，不僅限於小腸，也累及胃。Camilleri用131Ⅰ標記餐測定，發現小腸測壓異常的病人也有小腸通過時間延長。Nielsen用99mTc標記餐法證實了小腸假性梗阻病人有小腸功能異常。Schang對1例假性腸梗阻病人在用納絡酮(naloxone)治療前後，用99mTc標記餐測定，結果治療前胃排空和小腸通過時間延長，治療後均恢復至正常。
13 鑑別診斷
1.機械性腸梗阻 具有腸梗阻的典型臨牀表現，早期腹脹可不顯著。X線檢查可見脹氣限於梗阻以上的部分腸管，即使晚期併發腸絞窄和麻痹，結腸也不會全部脹氣。
2.麻痹性腸梗阻 無陣發性絞痛，腸蠕動減弱或消失，腹脹顯著，而且多繼發於腹腔內嚴重感染、腹膜後出血、腹部大手術後等。不伴有吞嚥困難和尿瀦留等。X線檢查可顯示大、小腸全部充氣擴張。
14 治療方案
1.非手術治療 本病目前尚無特效治療，可採取降低小腸擴張、使用抗生素、恢復胃腸正常蠕動功能和全胃腸外營養等綜合治療。
(1)飲食療法：要求低脂肪、低乳糖和低纖維素飲食。因爲病人的症狀和體徵與小腸擴張程度密切相關，而小腸擴張程度與所進食物容量和類型有關。吸收不良的脂肪可被小腸內的細菌分解爲脂肪酸，它刺激小腸大量分泌，使小腸擴張。本病常伴有不同程度的小腸黏膜損傷，使乳糖的分解代謝受影響，從而使腸腔產氣和液體分泌增多，加重小腸擴張。此外蠕動功能紊亂的腸袢內長期食物積聚，尤其是纖維素多的食物可形成糞石，可在假性腸梗阻的基礎上產生機械性腸梗阻。因此每天提供的脂肪不超過40g，且最好爲長鏈脂肪，乳糖不超過0.5g/100cal，纖維不超過1.5g/100cal。此外要適量補充維生素B12、維生素D、維生素K和微量元素等。急性發作時應禁食、持續胃腸減壓。
(2)抗生素治療：小腸內細菌過度繁殖可引起脂肪吸收不良，發生脂肪瀉，用抗生素治療可減輕症狀。抗生素的選擇最好是根據小腸液培養的結果而定。
(3)藥物治療：目的在於刺激小腸收縮，恢復正常小腸的蠕動功能，曾試用過不少藥物治療，如乙酰膽鹼、戊促胃泌素、烏拉坦、胃復安、類固醇、氨甲酰膽鹼、苯丙胺、心得安等，均不能顯著改善症狀。Luder等對1例前列腺素E水平升高的病人，試用消炎痛治療，至前列腺素E降至正常水平時，其梗阻症狀消失。Boige等對4例兒童病人，靜脈應用三甲丁酯(trimebutine)，一種末梢嗎啡興奮劑，誘導出Ⅲ期腸電活動，增強腸蠕動，使患兒症狀緩解。有人認爲假性腸梗阻的病人的內啡肽釋放過多，抑制了小腸的蠕動，應用嗎啡拮抗劑能有效地阻滯這一作用。Schang對1例病人應用納絡酮治療15天，其症狀消失，且胃腸通過時間恢復正常。Larustesen報道同時靜脈給新斯的明和縮膽囊素能顯著改善病人的症狀，且小腸通過時間縮短。西沙比利(cisapride)是一種新的非膽鹼能刺激劑，它選擇性作用於胃腸道，使其肌間神經叢釋放乙酰膽鹼，從而增加肌肉的收縮活動，而且避免了全身副作用，臨牀應用效果較好。紅黴素具有胃動素樣作用，可有效促進胃腸蠕動，治療假性小腸梗阻有一定療效。
(4)全胃腸外營養(TPN)：由於本病均有不同程度的吸收障礙，營養不良，加之飲食和藥物治療效果不佳，外科手術也只對一部分病人有效，因此大部分病人需要TPN 治療，尤其是重症病人，長期TPN治療是維持生命的惟一方法。Schufflen報道對9個病人在家接受TPN 2～42個月，除1 例2個月後死於腦血管意外，8例均體重增加，症狀明顯改善。Pitt等報道22例病人在接受TPN治療前，平均每年每人因假性腸梗阻急性發作住院1.2次，在家接受治療後，則住院僅0.2次。然而TPN費用大，併發症多，病死率高，有報道在10年期間，10例患兒因接受TPN治療，其中4例死亡，2例死於敗血症，2例死於肝衰。另10例成人病人，有3例發生導管感染、敗血症，1例發生免疫複合物腎小球腎炎，1例上腔靜脈血栓形成。
2.外科治療 本病一旦確診，原則上不施行手術。但是對症狀持續存在而不能完全除外機械性腸梗阻時，剖腹探查是必要的。術中若未發現機械性腸梗阻原因時，應進行病變腸段全層切除，行組織學檢查以明確性質。對不同部位病變採用不同的手術方法，當食管症狀爲主時，可行氣囊擴張術；以胃的症狀爲主時，可行迷走神經切斷加胃竇切除、胃空腸Roux-en-Y吻合術；若十二指腸擴張爲主時，可行小腸懸吊式造瘻減壓術，聯合TPN效果更好。有報道小腸造瘻聯合應用腸道刺激劑，對肌病性假性腸梗阻病人，可恢復其腸道平滑肌收縮能力。若病變侷限於一段小腸時，可行短路術。根治性切除病變腸段是較理想的治療。若小腸病變較廣泛，小腸近全切除後需聯合長期TPN治療，實際上難於辦到。對於嚴重病人，小腸移植可能是一種有前途的治療方法，但目前僅有動物實驗，尚未見臨牀應用報道。
20 特別提示
預防上無特殊，重點鑑別機械性腸梗阻。