澱粉貯積病
...似。循環血液中的β2-M主要來源於免疫細胞和肝細胞,經腎小球濾過後在近曲小管被重吸收並被降解。β2-M不能通過透析膜,長期做血液透析的患者血漿中β2-M增高並沉積爲澱粉樣原纖維。β2-M對膠原的親和力大,易沉積於關節等...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變性病
...似。循環血液中的β2-M主要來源於免疫細胞和肝細胞,經腎小球濾過後在近曲小管被重吸收並被降解。β2-M不能通過透析膜,長期做血液透析的患者血漿中β2-M增高並沉積爲澱粉樣原纖維。β2-M對膠原的親和力大,易沉積於關節等...
疾病;代謝科;代謝性疾病澱粉樣變病
...似。循環血液中的β2-M主要來源於免疫細胞和肝細胞,經腎小球濾過後在近曲小管被重吸收並被降解。β2-M不能通過透析膜,長期做血液透析的患者血漿中β2-M增高並沉積爲澱粉樣原纖維。β2-M對膠原的親和力大,易沉積於關節等...
疾病;皮膚性病科澱粉樣變性
...似。循環血液中的β2-M主要來源於免疫細胞和肝細胞,經腎小球濾過後在近曲小管被重吸收並被降解。β2-M不能通過透析膜,長期做血液透析的患者血漿中β2-M增高並沉積爲澱粉樣原纖維。β2-M對膠原的親和力大,易沉積於關節等...
疾病;代謝科;代謝性疾病原發性家族性繼發性肥大性骨關節病
...分爲原發性和繼發性兩類,原發性肥大性骨關節病也稱爲家族性肥大性骨關節病、厚皮骨膜病(pachydermoperiostosis),男性好發,男女比例爲8.9∶1,約2/3以上的患者在初生時或15歲左右兩個高峯年齡發病。可併發關節積液,骨髓纖...
疾病;風溼科;其他類型風溼性疾病X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...丙種球蛋白血癥。僅男孩發病。約有近半數病兒可詢問到家族史。由於母體IgG可通過胎盤進入胎兒血液循環,故患兒一般在出生後數月內可不出現任何症狀。隨着母體IgG的不斷分解代謝而逐漸減少,病兒多於生後4~12個月開始出...
疾病;兒科包涵體肌炎
...咽困難較常見,少數病例可見某種類型心血管異常。2、家族性IBM肌無力始於兒童早期,通常不累及股四頭肌,與散發病例不同,家族性病例肌肉缺乏炎症性改變,因此稱爲家族性包涵體肌病更確切。疾病病因:本病的病因學不...
疾病;神經內科Gordon 綜合徵
...之可能。高血鉀、高血氯酸中毒,而血漿腎素活性低下,腎小球濾過率正常,有或無高血壓,應考慮爲Gordon綜合徵。實驗室檢查:1.高血鉀是發現本病的線索和診斷的基本條件,宜多次檢查血鉀。2.高血氯性酸中毒,多數病例血...
疾病;心血管內科腓骨肌萎縮症
...hy,HMSN),是一種慢性進行性神經性肌萎縮性疾病,常有家族遺傳史,故又名遺傳性神經性肌萎縮,歸屬於遺傳性運動感覺神經病(HMSN)範疇。並根據病理改變和神經傳導速度測定結果分爲HMSNⅠ型和HMSNⅡ型。遺傳性運動感覺神...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病遺傳性神經性肌萎縮
...hy,HMSN),是一種慢性進行性神經性肌萎縮性疾病,常有家族遺傳史,故又名遺傳性神經性肌萎縮,歸屬於遺傳性運動感覺神經病(HMSN)範疇。並根據病理改變和神經傳導速度測定結果分爲HMSNⅠ型和HMSNⅡ型。遺傳性運動感覺神...
疾病;神經內科;神經系統遺傳性疾病