先天性尿道下裂的修復
...陰囊縱隔皮膚寬1.5~2.0cm,顯露縱隔血管,將皮膚翻卷縫合成尿道。6.Z形縫合切口。7.尿道插入支架管,並做恥骨上膀胱造瘻。8.陰莖與陰囊成45°角固定。9.術後處理(1)保持尿管排尿通暢。(2)應用抗生素。(3)術後8~12d拔...
手術第一批罕見病目錄
...iopathicPulmonaryFibrosis56IgG4相關性疾病IgG4relatedDisease57先天性膽汁酸合成障礙InbornErrorsofBileAcidSynthesis58異戊酸血癥IsovalericAcidemia59卡爾曼綜合徵KallmannSyndrome60朗格漢斯組織細胞增生症LangerhansCellHistiocytosis61萊倫氏綜合徵LaronSyndrome62Leber...
詞條;罕見病先天性十二指腸閉鎖
...胰管壺腹之遠端,故嘔吐物除胃內容物及乳汁外,常混有膽汁。嘔吐劇烈者可混有血液或咖啡樣物。嘔吐的次數及程度進行性加劇。3.排便異常由於完全性梗阻,患兒無胎糞排出,偶爾少數病例可有1~2次少量胎糞,閉鎖部位在...
疾病;普通外科先天性胸腺發育不全
...本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀朱和部分顏面、主動脈弓及心臟結核由第1至第6對咽囊的細胞成分發育形成。至妊娠第12周,胸腺移行至胸部,此前如這些胚...
疾病妊娠期肝內膽汁淤積症
...mg/kg劑量於妊娠第13天至孕20天肌注,結果除血清的肝酶、膽汁酸及膽紅素升高外,在電子顯微鏡下可見的超微結構中毛細血管擴張,其內有高電子密度物沉積,其結果給孕鼠以雌激素的血液生化表現,肝臟病理變化相似,從電鏡...
疾病;婦產科糖原貯積病Ⅰ型
...部分患者肥胖,原因爲6-磷酸葡萄糖不能分解成葡萄糖而合成糖原,同時糖原異生增強致肝臟糖原貯存過多,遊離的葡萄糖不能合成糖原而轉變爲脂肪。4.易疲勞肢體乏力,以下肢重,嚴重者步履困難。5.出血鼻咽及齒齦出血多見...
疾病;神經內科高脂血
...量代謝,而膽固醇主要用於合成細胞漿膜、類固醇激素和膽汁酸。脂質是體內的一種重要組成成分,廣泛存在於各種膜的結構中。脂質爲疏水性的分子,不溶或微溶於水,其在維持細胞的完整性方面具有非常重要的作用,並可使...
疾病;營養學;中醫學;臨牀營養;營養代謝病;常見病推拿療法;常見病飲食療法;常見病方藥治療;常見病耳針療法;中醫內科學;中醫常見病;代謝性疾病;血脂異常症;常見病鍼灸治療血脂過多
...量代謝,而膽固醇主要用於合成細胞漿膜、類固醇激素和膽汁酸。脂質是體內的一種重要組成成分,廣泛存在於各種膜的結構中。脂質爲疏水性的分子,不溶或微溶於水,其在維持細胞的完整性方面具有非常重要的作用,並可使...
疾病;營養學;中醫學;臨牀營養;營養代謝病;常見病推拿療法;常見病飲食療法;常見病方藥治療;常見病耳針療法;中醫內科學;中醫常見病;代謝性疾病;血脂異常症;常見病鍼灸治療高血脂症
...量代謝,而膽固醇主要用於合成細胞漿膜、類固醇激素和膽汁酸。脂質是體內的一種重要組成成分,廣泛存在於各種膜的結構中。脂質爲疏水性的分子,不溶或微溶於水,其在維持細胞的完整性方面具有非常重要的作用,並可使...
疾病;營養學;中醫學;臨牀營養;營養代謝病;常見病推拿療法;常見病飲食療法;常見病方藥治療;常見病耳針療法;中醫內科學;中醫常見病;代謝性疾病;血脂異常症;常見病鍼灸治療先天性醛固酮增多症
...無水腫表現。最近研究發現,Bartter綜合徵患者單核細胞NO合成酶(ecNOS)mRNA水平呈高表達,尿中NO代謝產物NO2-/NO3-與cGMP平行升高,推測由於NO產生增多,減少血管張力,認爲也是Bartter綜合徵患者血管對血管緊張素反應性降低的原因...
疾病;腎臟內科