克拉伯病
...性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病...
神經內科;脂類沉積病;疾病GB 30616—2014 食品用香精
...no-anddiglyceride(aceticandfattyacidestersofglycerol)10.027472a68硬脂酸酸鉀硬脂酸酸鈣硬脂酸酸鎂potassiumstearatecalciumstearatemagnesiumstearate10.02810.03902.00647069聚甘油蓖麻醇酯(PGPR)polyglycerolpolyricinoleate(polyglycerolestersofinteresterifiedricinoleicacid)1...
中華人民共和國國家標準;食品添加劑尿β半乳糖苷酶
...:niàoβbànrǔtánggānméi英文:Urineβ-galactosidase概述:β半乳糖苷酶是細胞溶酶體中的水解酶,在腎近曲小管上皮細胞中含量較高。尿中β半乳糖苷酶活性可反映腎實質,特別是腎小管的早期損傷,與尿中N-乙酰β-D-氨基葡糖苷酶一...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查嬰兒家族性瀰漫性硬化
...性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病...
神經內科;脂類沉積病;疾病雙胍類藥
...、酗酒;3、妊娠期婦女;4、感染、手術等應激情況。有乳酸酸中毒史,年齡65歲,嚴重高血壓,明顯的視網膜病,進食過少的患者。不良反應雙胍類降糖藥的不良反應是胃腸道反應,表現爲食慾不振、腹瀉、口中有金屬味或疲...
半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...性疾病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病...
神經內科;脂類沉積病丙烯酸酯膠粘劑
...繫有(甲基)丙烯酸單體、橡膠(塑料)和(甲基)丙烯酸酸接枝共聚物組成;它的優點是:雙組分,混合方便,攪拌不太均勻也能充分反應,可在常溫下使用,固化時間短,粘結強度高。遇明火、高溫、強氧化劑有燃燒危險。
非遊離端單個乳磨牙早失臨牀路徑(2019年版)
...línchuánglùjìng(2019niánbǎn)基本信息:《非遊離端單個乳磨牙早失臨牀路徑(2019年版)》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑(2019年版)的通知》(國衛辦醫函〔2019〕93...
臨牀路徑;2019年版臨牀路徑;口腔醫學臨牀路徑法布里氏病
...瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病