因子Ⅸ複合物
...lex定義、組成及用途:本品系由健康人血漿,經低溫乙醇蛋白分離法或經批准的其他分離法分離純化,並經病毒去除和滅活處理、凍乾製成。含適宜穩定劑,不含防腐劑和抗生素。1基本要求:生產和檢定用設施、原材料及輔料...
C1/C2/C3/C4缺陷
...,少數爲常染色體顯性遺傳,而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隱性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反覆細菌感染。總的來說,補體系統的第一前端反應成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫複合物性疾病,尤其是系統性紅斑狼...
疾病;皮膚性病科限制性皮病
...汗腺均顯著減少。電鏡檢查表現爲棘層及顆粒層細胞中角蛋白微絲減少,且短或成束。透明角質顆粒結構異常,未聚集正常角蛋白微絲。膠原纖維細小,彈性纖維缺乏。免疫組化檢查呈正常的角蛋白,但分子量4.8萬及5.6萬的角蛋...
疾病;皮膚性病科選擇性IgA缺乏症
...腸道症狀、過敏反應和自身免疫疾病應進行相應處理。γ球蛋白製劑僅含微量IgA,故不能選擇性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部產生,全身給予IgA未必能到達預期的作用部位,且重複輸入容易發生過敏反應。因此,一般不用...
疾病母嬰ABO血型不合溶血病臨牀路徑(縣醫院2013年版)
...脈應用白蛋白、苯巴比妥。3.減輕溶血:必要時給予靜注丙種球蛋白。4.糾正貧血:必要時輸血,口服維生素C及鐵劑等。(四)標準住院日爲7-10天。:(五)進入路徑標準。:第一診斷必須符合ICD-10:P55.101母嬰ABO血型不合溶血...
臨牀路徑;2013年版臨牀路徑;縣醫院版臨牀路徑哈-斯二氏病
...尚不完全清楚,一般認爲是常染色體隱性遺傳,Taylor用DNA連鎖研究發現,該病致病基因位於染色體20p12.3~p13區。發病機制:發病機制尚不清楚。無明確的特異性生化異常。雙側基底核鐵沉積但不伴有血清鐵含量異常或鐵代謝紊...
疾病;神經內科;運動障礙疾病特發性免疫導的小管間質性腎炎
...別嚴重的損害)。患者常有輕度貧血、C反應蛋白陽性、高丙種球蛋白血癥和血沉增快。2.尿檢查可發現有血尿、蛋白尿和白細胞尿,24h尿蛋白在1.5g以下。其他輔助檢查:腎活檢病理檢查可見間質浸潤淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細...
疾病;腎臟內科凝血酶原複合物
...lex定義、組成及用途:本品系由健康人血漿,經低溫乙醇蛋白分離法或經批准的其他分離法分離純化,並經病毒去除和滅活處理、凍乾製成。含適宜穩定劑,不含防腐劑和抗生素。1基本要求:生產和檢定用設施、原材料及輔料...
遺傳性球形及橢圓形紅細胞增多症
...uōzhèng遺傳性球形及橢圓形紅細胞增多症是一組紅細胞膜蛋白遺傳缺陷所致的先天性溶血性貧血。患者周圍血中球形或橢圓形紅細胞明顯增多,常伴有不同程度的黃疸及脾大。爲溶血性貧血中較多見的一種疾病。臨牀表現1.多數...
副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣
...幹部位異常信號。CSF檢查發現輕度的白細胞增高和輕度的蛋白含量增高。要注意副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣與神經系統原發性疾病鑑別。斜視性眼肌陣攣-肌陣攣用皮質類固醇及促皮質素(ACTH)治療有效,腫瘤切除後激素治...
疾病;腫瘤科;頭部腫瘤;眼部腫瘤;眼眶腫瘤;眼眶神經源腫瘤;神經內科;神經系統副腫瘤綜合徵