加羅德氏綜合徵
概述:褐黃病(ochronosis)是由於機體缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisateoxidase),使苯丙氨酸、酪氨酸中間代謝產物(尿黑酸)不能進一步氧化分解,聚積於體內。使皮膚、鞏膜、軟骨顏色變暗,同時尿黑酸引起軟骨和其他結締組織...
疾病;風溼科;瀰漫性結締組織病;代謝性骨關節病丙酮酸激酶缺乏症
...致鎔血性貧血的發生。PK缺乏紅細胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型輔酶Ⅰ(NAD)合成受損,ADP和NAD會加劇由於PK缺乏導致的葡萄糖代謝量的減低,由此而加重PK,缺乏患者的溶血。此外PK缺乏症紅細胞中2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血高胱氨酸尿症
...通常爲向下移位,智力發育遲滯等。2.5,10N-甲烯四氫葉酸還原酶缺乏型除骨骼異常和眼症狀,可見近端肌力減弱、肌病樣步態、多發性腦梗死、癡呆、癇性發作及多發性神經病等,多發性神經病可能與葉酸缺乏有關。疾病描述高...
疾病;神經內科血清苯丙氨酸
...有機酸測定血清苯丙氨酸的測定原理:(1)苯丙氨酸的氧化酶分析法:L-苯丙氨酸在L-苯丙氨酸氧化酶的作用下生成苯乙烯和過氧化化氫,後者與4-氨基安替比林和N,N'-二甲苯胺共同在過氧化物酶的作用下生成色素,其色素的...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定美藍
...柱狀結晶或結晶性粉末;無臭。高濃度時直接使血紅蛋白氧化爲高鐵血紅蛋白。低濃度時,在還原型輔酶I脫氫酶(NADPH)作用下,還原成爲還原型亞甲藍,能將高鐵還原型蛋白還原爲血紅蛋白。在體內借酶的參與,起着遞氫體作...
解毒藥;西藥中毒;特殊解毒藥物;高鐵血紅蛋白血癥解毒藥;氰化物中毒解毒藥阿託伐他汀
...:循環系統藥物調整血脂及抗動脈粥樣硬化藥物HMG輔酶A還原酶抑制劑劑型:片劑:10mg,20mg,40mg。阿託伐他汀的藥理作用:洛伐他汀阿託伐他汀爲HMG-CoA還原酶選擇性抑制劑,通過抑制HMG-CoA還原酶和膽固醇在肝臟的生物合成而降...
循環系統藥物;調整血脂及抗動脈粥樣硬化藥物;HMG輔酶A還原酶抑制劑;藥物次甲藍
...柱狀結晶或結晶性粉末;無臭。高濃度時直接使血紅蛋白氧化爲高鐵血紅蛋白。低濃度時,在還原型輔酶I脫氫酶(NADPH)作用下,還原成爲還原型亞甲藍,能將高鐵還原型蛋白還原爲血紅蛋白。在體內借酶的參與,起着遞氫體作...
解毒藥;西藥中毒;特殊解毒藥物;高鐵血紅蛋白血癥解毒藥;氰化物中毒解毒藥亞甲藍
...柱狀結晶或結晶性粉末;無臭。高濃度時直接使血紅蛋白氧化爲高鐵血紅蛋白。低濃度時,在還原型輔酶I脫氫酶(NADPH)作用下,還原成爲還原型亞甲藍,能將高鐵還原型蛋白還原爲血紅蛋白。在體內借酶的參與,起着遞氫體作...
解毒藥;西藥中毒;特殊解毒藥物;高鐵血紅蛋白血癥解毒藥;氰化物中毒解毒藥血清谷胱甘肽過氧化物酶
...umGP;serumGPX;serumGRH-px;serumGSH-Per;serumGSSG-Px概述:谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-Px或GPX)是體內重要的自由基捕獲酶之一。研究表明,自由基與腫瘤發病密切相關,GSH-Px不僅具有清除自由基和衍生物的作用,還與過氧化氫酶(CAT),磷脂...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定糖原貯積病Ⅴ型
...糖原分解的第1步中所必需的磷酸化酶缺乏時,糖原不能還原成葡萄糖而進行代謝。因此,所貯存的有限磷酸肌酸和ATP消耗完畢之後,肌肉即處於屍僵的強直樣痙攣而不能放鬆。肌肉活組織檢查可見肌纖維腫脹、變性和侷限性壞...
疾病;神經內科