雙硫代氨基丙酸
...變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。附註:(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。(2)若標本溶血不宜採用...
膽色素
...正常人每100ml血漿的血漿白蛋白能與20-25mg膽紅素結合,而正常人血漿膽紅素濃度僅爲0.1-1.0mg/dl,所以正常情況下,血漿中的白蛋白足以結合全部膽紅素。但某些有機陰離子如磺胺類、脂肪酸、膽汁酸、水楊酸等可與膽紅素競爭與...
生理學胱氨酸
...變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。附註:(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。(2)若標本溶血不宜採用...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物;化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定獲得性血友病
...作用。改良Bethesda試驗:即將患者血漿與緩衝液稀釋後的正常人血漿共同溫育以保證體系pH值的恆定,同時將緩衝液稀釋後的正常人血漿與乏FⅧ血漿一起溫育作爲對照。改良法提高了敏感性,尤其適合用於低滴度抗體的檢測。因...
疾病;血液科;出血和血栓性疾病;血友病His
...血中濃度降低。本症呈常染色體隱性遺傳。附註:(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。(2)若標本溶血不宜採用...
生物學;氨基酸類藥;藥用輔料;增溶劑;凍幹保護劑;營養學;蛋白質與氨基酸組氨酸
...血中濃度降低。本症呈常染色體隱性遺傳。附註:(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。(2)若標本溶血不宜採用...
氨基酸類藥;藥用輔料;增溶劑;凍幹保護劑;生物學;營養學;蛋白質與氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸法布里氏病
...enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降,故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。地塞米松有助於緩解急性症狀。對於心力衰竭和腎功能衰竭者,可予對症處理。某些病例經腎移植治療,不僅氮質血癥,而且其他症狀...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降,故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。地塞米松有助於緩解急性症狀。對於心力衰竭和腎功能衰竭者,可予對症處理。某些病例經腎移植治療,不僅氮質血癥,而且其他症狀...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里病
...enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降,故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。地塞米松有助於緩解急性症狀。對於心力衰竭和腎功能衰竭者,可予對症處理。某些病例經腎移植治療,不僅氮質血癥,而且其他症狀...
疾病血管角質瘤綜合徵
...enzyme)可使血中腦胺三己糖苷濃度下降,故有人報道輸入正常人血漿或白細胞也有一定療效。地塞米松有助於緩解急性症狀。對於心力衰竭和腎功能衰竭者,可予對症處理。某些病例經腎移植治療,不僅氮質血癥,而且其他症狀...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病