3 概述
胱氨酸(cystine)是由兩個半胱氨酸殘基通過二硫鍵形成的一種含硫氨基酸[1]。
胱氨酸是構成蛋白質的基本單位,是組成人體蛋白質的21種氨基酸之一,氨基酸除了脯氨基酸爲亞氨基酸外,其他氨基酸均爲α氨基酸。組成蛋白質分子的氨基酸都是L-氨基酸,但近年內證實了它們可以異構爲D-氨基酸,具體機制還未研究。根據R基團的不同,氨基酸可分爲3大類:含有二羧基一氨基的氨基酸爲酸性氨基酸,如天門冬氨酸和穀氨酸;含有二羧基一羧基的氨基酸爲鹼性氨基酸,如賴氨酸、精氨酸和組氨酸;含有一羧基一羧基的氨基酸爲中性氨基酸,如甘氨酸、丙氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、酪氨酸、蘇氨酸和絲氨酸等。由於它們在同一pH環境中,各類氨基酸的帶電狀態不同,即它們具有不同的等電點(PI),這是電泳法和色譜法分離氨基酸的原理。氨基酸種類繁多,理化性質相似,並同時存在於各種生物樣品中,因此檢測各個氨基酸時必須先將它們分別檢測。20世紀40年代出現的離子交換樹脂色譜分離法由Moore和Stein發明。20世紀50年代未他們又設計了自動裝置,但分析一個樣品需一週。20世紀60年代的儀器將分析時間縮短爲一天。20世紀70年代再縮短爲幾小時和一小時左右。同時樣品量也從mmol減少到nmol,使靈敏度提高千、萬倍,並採用了自動化分析儀,使得各種生理體液,如血漿、血清、尿液、腦脊液、羊水、房水、精液、乃至細胞內液(如紅細胞、白細胞和肌肉)的用量只需數十至數百微升,在2~4h內,即可得出各種氨基酸的含量。
4 胱氨酸的醫學檢查
4.1 檢查名稱
4.2 分類
4.3 胱氨酸的測定原理
4.4 試劑
4.5 操作方法
4.6 正常值
4.40~11.52μmol/L。
4.7 化驗結果臨牀意義
胱氨酸尿症是由於患者腎細胞膜上缺乏腎小管鹼性氨基酸載體,患者尿中可有胱氨酸、精氨酸、賴氨酸和鳥氨酸排出增高。
患者有晶狀體異位、驚厥、智力障礙、動靜脈栓塞等臨牀表現,也可有與馬凡氏綜合徵相類似的四肢細長、蜘蛛狀指、胸廓變形、脊柱變形、骨質疏鬆症等多種症狀。
4.8 附註
(1)正常人血漿氨基酸濃度呈晝夜性波動,以早晨8~10時爲高峯,午夜爲低谷。抽血測定時,要避免食物消化吸收後的影響,應在清晨空腹採血爲好。
4.9 相關疾病
5 胱氨酸藥典標準
5.1 品名
5.1.1 中文名
5.1.2 漢語拼音
Guang'ansuan
5.1.3 英文名
Cystine
5.2 結構式
5.3 分子式與分子量
C6H12N2O4S2240.30
5.4 來源(名稱)、含量(效價)
本品爲L-3,3'-二硫雙(2-氨基丙酸)。按乾燥品計算,含C6H12N2O4S2不得少於98.5%。
5.5 性狀
5.5.1 比旋度
取本品,精密稱定,加1mol/L鹽酸溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中約含20mg的溶液,依法測定(2010年版藥典二部附錄Ⅵ E),比旋度爲-215°至-230°。
5.6 鑑別
(1)取本品與胱氨酸對照品各適量,分別加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液,作爲供試品溶液與對照品溶液。照其他氨基酸項下的色譜條件試驗,供試品溶液所顯主斑點的位置和顏色與對照品溶液的主斑點相同。
(2)本品的紅外光吸收圖譜應與對照的圖譜(《藥品紅外光譜集》1036圖)一致。
5.7 檢查
5.7.1 酸度
取本品1.0g,加水100ml,充分振搖,依法測定(2010年版藥典二部附錄Ⅵ H),pH值應爲5.0~6.5。
5.7.2 溶液的透光率
取本品1.0g,加1mol/L鹽酸溶液20ml溶解後,照紫外-可見分光光度法(2010年版藥典二部附錄Ⅳ A),在430nm的波長處測定透光率,不得低於98.0%。
5.7.3 氯化物
取本品0.50g,加稀硝酸10ml溶解後,加水使成50ml,分取25ml,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ A),與標準氯化鈉溶液5.0ml製成的對照液比較,不得更濃(0.02%)。
5.7.4 硫酸鹽
取本品0.70g,加稀鹽酸5ml振搖使溶解,加水使成40ml,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ B),與標準硫酸鉀溶液1.4ml加稀鹽酸5ml製成的對照液比較,不得更濃(0.02%)。
5.7.5 其他氨基酸
取本品適量,加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中約含10mg的溶液,作爲供試品溶液;精密量取1ml,置200ml量瓶中,用2%氨溶液稀釋至刻度,搖勻,作爲對照溶液;另取胱氨酸對照品與鹽酸精氨酸對照品各適量,置同一量瓶中,加2%氨溶液溶解並稀釋製成每1ml中分別約含胱氨酸10mg和鹽酸精氨酸1mg的溶液[2],作爲系統適用性試驗溶液。照薄層色譜法(2010年版藥典二部附錄Ⅴ B)試驗,吸取上述三種溶液各2μl,分別點於同一硅膠G薄層板上,以異丙醇-濃氨溶液(7:3)爲展開劑,展開後,晾乾,噴以0.2%茚三酮的正丁醇-冰醋酸溶液(95:5),在80℃加熱至斑點出現,立即檢視。對照溶液應顯示一個清晰的斑點,系統適用性試驗溶液應顯示兩個完全分離的斑點。供試品溶液如顯雜質斑點,其顏色與對照溶液的主斑點比較,不得更深(0.5%),且不得超過1個。
5.7.6 乾燥失重
取本品,在105℃乾燥3小時,減失重量不得過0.2%(2010年版藥典二部附錄Ⅷ L)。
5.7.7 熾灼殘渣
取本品1.0g,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ N),遺留殘渣不得過0.1%。
5.7.8 鐵鹽
取熾灼殘渣項下遺留的殘渣,加硝酸1ml,置水浴上蒸乾,加稀鹽酸4ml,微溫溶解後,移至50ml的納氏比色管中,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ G),與標準鐵溶液1.0ml製成的對照液比較,不得更深(0.001%)。
5.7.9 重金屬
取本品1.0g,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ H第二法),含重金屬不得過百萬分之十。
5.7.10 砷鹽
取本品2.0g,加水23ml,再加鹽酸5ml溶解後,依法檢查(2010年版藥典二部附錄Ⅷ J第一法),應符合規定(0.0001%)。
5.8 含量測定
取本品約80mg,精密稱定,置碘瓶中,加氫氧化鈉試液2ml與水10ml振搖溶解後,加溴化鉀溶液(20→100)10ml,精密加入溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L) 50ml和稀鹽酸15ml,密塞,置冰浴中暗處放置10分鐘,加碘化鉀1.5g,搖勻,1分鐘後,用硫代硫酸鈉滴定液(0.1mol/L)滴定,至近終點時,加澱粉指示劑2ml,繼續滴定至藍色消失,並將滴定結果用空白試驗校正。每1ml的溴酸鉀滴定液(0.01667mol/L)相當於2.403mg的C6H12N2O4S2。
5.9 類別
氨基酸類藥。
5.10 貯藏
5.11 製劑
胱氨酸片。
5.12 版本
《中華人民共和國藥典》2010年版
6 胱氨酸介紹
6.1 藥品名稱
6.2 英文名稱
Cystine
6.3 別名
L-胱氨酸;胱胺酸;雙硫代氨基丙酸;Cystinic Acid;Cystinum;Gelucystine;L-Cystine
6.4 分類
6.5 劑型
1.針劑:每支25mg(5ml);
2.片劑:50mg。
6.6 胱氨酸的藥理作用
胱氨酸具有促進細胞氧化還原功能、改善肝臟功能、促使白細胞增生等作用,並可中和毒素、阻止病原菌生長。
6.7 胱氨酸的藥代動力學
(尚不明確)
6.8 胱氨酸的適應證
1.肝炎。
2.各種脫髮症,但對局部病變毛囊破壞所致的脫髮症無效。
3.各種原因引起的白細胞減少症。
6.9 胱氨酸的禁忌證
(尚不明確)
6.10 注意事項
(尚不明確)
6.11 胱氨酸的不良反應
(尚不明確)
6.12 胱氨酸的用法用量
1.每天1次,每次25mg。
2.口服給藥:每天3次,每次50mg。
6.13 藥物相互作用
(尚不明確)