遺傳性營養不良類脂沉積症
...子的男性,也有許多有關女性患者其他器官受累的報道。本病是一種多器官多系統疾病,包括皮膚病變、神經系統病變、如無汗症、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血,淋巴組織增生,肝脾腫大,骨無菌性壞死...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病α-半乳糖苷酶A缺乏病
...子的男性,也有許多有關女性患者其他器官受累的報道。本病是一種多器官多系統疾病,包括皮膚病變、神經系統病變、如無汗症、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血,淋巴組織增生,肝脾腫大,骨無菌性壞死...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病朊毒體感染
...,並最終死亡。個病的臨牀特點分述如下:1、克—雅病本病是最常見的人類朊毒體病,多呈散發,平均發病年齡在65歲左右,性別構成明顯差異。醫源性克—雅病的潛伏期3—22年不等。多數患者以癡呆、行爲異常起病,且進展迅...
疾病;感染科瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...子的男性,也有許多有關女性患者其他器官受累的報道。本病是一種多器官多系統疾病,包括皮膚病變、神經系統病變、如無汗症、肢端感覺異常、心血管病變、眼部病變、其他如貧血,淋巴組織增生,肝脾腫大,骨無菌性壞死...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病腎盂腫瘤
...巴結;血行轉移的主要臟器是肺、肝及骨骼。症狀體徵:本病臨牀多見於40~70歲,男∶女爲2~3∶1。最常見的症狀是肉眼或鏡下血尿(70%~95%發生率),也是最早的症狀。即使較小的腫瘤亦可早期出現血尿,爲間歇、無痛、肉眼可...
疾病;腎臟內科變應性肉芽腫
...粒細胞增多和血管外肉芽腫形成爲特徵的血管炎性疾病。本病任何年齡皆可發病,男女的發病率比爲1.1∶3,發病年齡從7歲至74歲均有報道。平均發病年齡大約爲40歲。本病是一種少見的系統性風溼病,常爲發作性,可兩叄個月至...
疾病;風溼免疫科淋巴瘤樣肉芽腫
...dgranulomatosis,LG)是血管炎和肉芽腫反應的一種少見類型。本病的特徵是各種組織均發生血管營養性、血管破壞性病變和肉芽腫反應,並伴以廣泛的非典型性淋巴增殖性浸潤,主要累及肺臟,也可累及肺外組織。主要受累器官爲肺...
疾病;呼吸內科多肌腱末端病
...見,但均爲自限性,通常在1周~2個月消退。有跡象提示本病似有家族中幾個成員發病的趨勢。多肌腱末端病的併發症:多肌腱末端病可併發腹瀉、結膜炎或複發性口腔潰瘍。兒童多肌腱末端病或血清陰性肌腱末端病和關節病綜...
疾病血管外皮細胞瘤
...定臨牀的病情。診斷檢查主要靠組織病理檢查明確診斷。本病與單發性血管球瘤不同,損害較大,細胞增生不規則,胞核多形。與Kaposi肉瘤也要區別,但後者血管增生更加明顯,內皮細胞更加突入管腔,幾乎經常有紅細胞溢出。...
疾病;皮膚性病科自身免疫性疾病
...女比爲1:6~9,病程遷延反覆,預後差。病因與發病機制本病的病因和發病機制不明,目前的研究主要集中在以下三個方面。(1)免疫因素:患者體內有多種自身抗體形成,提示B細胞活動亢進是本病的發病基礎。周圍血中B細胞...
疾病