先天性感覺性神經病
...出生時即開始發生的複發性肢端潰瘍,手足潰瘍常因營養障礙和反覆損傷而產生。肢端痛覺減退,而觸覺存在。Person等報道一些患者完全無汗。1922年Hicks報道一連續四代的家族共34個成員中,10例患病。其共同的症狀爲腿部刺痛...
疾病;皮膚性病科先天性色素缺乏
...增厚併發生鱗狀上皮癌。白化病的發病是由於黑色素代謝障礙所致。下常人體內的黑色素由黑色素細胞合成,黑色素細胞內有黑素小體,它含有酪氨酸酶,這種酶能將酪氨酸轉變成黑色素。白化病患者體內黑色素細胞數目正常,...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病先天性尖頭並指(趾)畸形綜合徵
...吸困難等。部分患者可有外耳道狹窄或閉鎖,甚至有聽力障礙。由於突眼畸形,眼瞼閉合不全,可致暴露性角膜炎、角膜白斑甚或失明。Stricker(1990)按畸形的嚴重程度將克魯宗綜合徵分爲上頜型、假性型、顏面型、顱型、顱面...
口腔疾病;口腔頜面外科學;顱面畸形;顱面部綜合徵;疾病老年人糖尿病性心臟病
...不良。5.糖尿病患者的血糖升高可以與血紅蛋白結合成糖基化血紅蛋白(HbA1),使血紅蛋白與氧不易解離,再加上糖酵解失常,進而2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)減低,以致組織缺氧,從而影響了心肌、血管內皮組織代謝。同時糖異...
疾病;老年病科先天性下肢環狀縮窄
...限於周徑之半,以免干擾時肢體遠端血運,引起血液迴流障礙。用藥原則1.一般情況下,用藥以用藥框限“A”、“B”爲主;2.術後感染用“A”項藥不能控制,用藥可以包括用藥框限“A”、“B”、“C”。輔助檢查1.一般...
先天性膈疝
...重不一,主要決定於疝入胸內的腹腔臟器容量、臟器功能障礙的程度和胸內壓力增加對呼吸循環機能障礙的程度,但大致可以分爲兩大類:(一)腹腔內臟器疝入胸內而發生的功能變化如飯後飽脹、噯氣、上腹部或胸骨後燒灼感...
疾病先天性胸骨旁疝修復術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術先天性胸骨旁膈疝修補術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術先天性胸骨旁膈疝修復術
...脈。胚胎時期,若上述肌束在形成膈肌的過程中出現發育障礙,則在胸骨旁遺留下一個缺損,右側佔90%。胃、結腸或網膜可經此缺損疝入胸腔。此類膈疝多半都有疝囊。兒童期很少出現症狀,40歲以後或腹內壓增高時(如創傷或...
手術先天性Bochdalek疝修補術
...道,使疝入胸腔的臟器體積更加增大,加重呼吸循環功能障礙。2.新生兒行臍動脈和橈動脈插管,以利血氣監測、輸液和用藥。3.病情危重的新生兒應儘快氣管插管並行機械呼吸。氧吸入濃度100%,氣道壓<3.33kPa(25mmHg),PEEP0.49k...
手術