繼發性系統性澱粉樣變病
...潰瘍、重型銀屑病(尤以關節病性和膿皰性)、營養不良性大皰性表皮鬆解症和Reiter綜合徵等。主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺等器官,少數可累及甲狀腺,皮膚無損害。臨牀表現爲肝腫大、蛋白尿,繼發腎炎和尿毒症。組織病理於...
疾病;皮膚性病科蒼白球色素性退變綜合徵
...體。另一個特點是有腫脹的軸突片斷存在,這與神經軸突營養不良的病理改變相似,爲此,一些神經病理學者認爲Hallervden-Spatz病是一種少年型神經軸突營養不良病。但因鐵沉積在後一種疾病不明顯,這一觀點未得到一致承認。...
疾病;神經內科;運動障礙疾病先天性醛固酮增多症
...酸味醃菜,直立性低血壓,痛風以及高鈣尿症,腎鈣化,進行性腎功能衰竭,維生素D缺乏病,鎂缺乏,紅細胞增多症等。疾病描述本綜合徵是一常染色體隱性遺傳病,由Bartter(1962)首次報道,故稱爲Bartter綜合徵。其臨牀特徵爲嚴...
疾病;腎臟內科胃竇血管擴張症
...沿黏膜皺襞頂部向幽門集中。臨牀主要表現爲長期消化道隱性出血,大便潛血試驗持續陽性,失血量多者每天可達100~200ml,可伴有黑便和嘔血,病程可長達數年至數十年。由於長期消化道失血,患者均有嚴重的缺鐵性貧血,血...
疾病;消化內科周圍神經損傷修復術
...周圍神經損傷的二期修復,最好在傷口癒合後1~3個月內進行,因在此時,神經外膜斷裂處已增厚,易於縫合,遠側神經幹的斷端,因瘢痕化和形成膠質瘤,故易於辨認,可以準確地判定神經需切除的範圍。神經膜管內已空虛,...
骨科手術;火器傷的處理;手術天冬氨酰葡萄糖胺尿症
...體內天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病,其特徵爲智力低下,面容粗笨,多發性骨發育不良,周圍血液中淋巴細胞內有空泡,無黏多糖尿。本病多數病人在幼兒期發病。多數病人在幼兒期即出現上...
疾病;風溼免疫科肺大皰切除縫扎術
...性肺大皰,大皰體積超過一側胸腔的1/2,有劇烈的胸痛或進行性呼吸困難者。肺大皰手術效果預測:①胸片和胸部CT片上肺大皰越大,周圍壓縮的肺組織越緻密,術後肺膨脹越好。儘管術前肺功能和血氣指標較差,術後效果也較...
醫療技術名;手術Friedreich型共濟失調
...-28%。本病具有獨特的臨牀特徵,如兒童期發病,肢體進行性共濟失調,伴錐體束徵、發音困難、深感覺異常、脊柱側突、弓形足和心臟損害等。症狀體徵:1、通常4-15歲起病,偶見嬰兒和50歲以後起病者,男女均可受累。首...
疾病;神經內科己糖激酶缺乏症
...概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血癥,有時甚至...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血上眼瞼皺紋切除術
...上的提上瞼肌腱膜。術後處理:1.加壓敷料包紮24h。2.有隱性糖尿病者,術後應肌內注射抗生素,預防感染。3.維生素C及複合維生素B口服。4.防止便祕。5.術後5~7d拆線。述評:1.矯正不足眼瞼皮膚及脂肪都切除太少,就像沒手術...
手術