楓糖尿病
...。5.二氫脂酰脫氫酶(E3)缺乏型此型由於BCKD複合體特異性激酶缺乏,這種激酶爲所有α-酮酸脫氫酶複合體所共有,故除BCKD複合體活性降低外,還有丙酮酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶功能受損而引起新生兒發生有機酸中毒,患兒出...
疾病X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...變小。疾病病因上海新華醫院證實1例病兒爲Bruton酪氨酸激酶(Brutontyrosinekinase,Btk)基因突變。Btk基因位於Xq21.3~22,包括19個外顯子(exon),編碼的蛋白產物屬於胞漿酪氨酸激酶家族(Btk),可分爲PH(pleckstrinhomology)、TH(Techomology)、SH2(Sr...
疾病;兒科化膿性盆腔栓塞性靜脈炎
...其機制可能是:胞質鈣離子濃度增加,活化肌球蛋白輕鏈激酶,使血小板變形、蛋白激酶C活化和糖蛋白Ⅲ磷酸化導致血小板膜上的纖維蛋白原受體構象的改變而致血栓形成。在細菌作用下,發生液化裂爲碎片,脫落後進入全身...
疾病;婦科;婦科急腹症;急性化膿性盆腔炎縮宮素
...之產生收縮,引起乳汁排出,在射乳反射過程,血中抗利尿激素濃度毫無變化。在射乳反射的基礎上,很容易建立條件反射,如母親見到嬰兒或聽到其哭聲均可引起條件反向性射乳。催產素除引起乳汁排出外,還有維持哺乳期乳...
西藥中毒;子宮收縮藥;引產藥;化驗及醫學檢查催產素
...之產生收縮,引起乳汁排出,在射乳反射過程,血中抗利尿激素濃度毫無變化。在射乳反射的基礎上,很容易建立條件反射,如母親見到嬰兒或聽到其哭聲均可引起條件反向性射乳。催產素除引起乳汁排出外,還有維持哺乳期乳...
子宮收縮藥;西藥中毒;引產藥;生物學化膿性盆腔血栓靜脈炎
...其機制可能是:胞質鈣離子濃度增加,活化肌球蛋白輕鏈激酶,使血小板變形、蛋白激酶C活化和糖蛋白Ⅲ磷酸化導致血小板膜上的纖維蛋白原受體構象的改變而致血栓形成。在細菌作用下,發生液化裂爲碎片,脫落後進入全身...
疾病;婦科;婦科急腹症;急性化膿性盆腔炎代謝性內障
...環)取決於由葡萄糖向6-磷酸葡萄糖轉化的速度,由己糖激酶(hexokinase)催化。作爲補充代謝通路,在醛糖還原酶(aldosereductase)催化下,使葡萄糖轉化成山梨醇(sorbitol),山梨醇在多元醇脫氫酶(Polyoldehydrogenase)的催化下,...
疾病;眼科疾病;眼科;白內障慢性髓性白血病診療指南(2022年版)
...5~65歲),男女比例約1.4∶1,自然病程爲3~5年,酪氨酸激酶抑制劑(tyrosinekinaseinhibitor,TKI)的應用使CML的病程徹底改觀,對於絕大多數患者來說,CML已經成爲一種慢性可控制的腫瘤。二、診斷標準:(一)診斷。:如果患者...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;慢性髓性白血病代謝性白內障
...環)取決於由葡萄糖向6-磷酸葡萄糖轉化的速度,由己糖激酶(hexokinase)催化。作爲補充代謝通路,在醛糖還原酶(aldosereductase)催化下,使葡萄糖轉化成山梨醇(sorbitol),山梨醇在多元醇脫氫酶(Polyoldehydrogenase)的催化下,...
疾病;眼科疾病垂體後葉粉
...經提取、精製、乾燥而成。主要成分爲加壓素(亦稱抗利尿激素)。在生理情況下,腦垂體後葉隨血漿滲透壓和血容量水平調節水代謝。當血漿滲透壓上升時,可釋放加壓素,作用於腎遠曲小管及集合管,促進水的回吸收,以維...