膽紅素
...出。由於毛細膽管內膽紅素濃度很高,故膽紅素由肝細胞內分泌入毛細膽管是一個較複雜的耗能過程。膽紅素在腸內的轉化和肝腸循環:結合膽紅素經膽道隨膽汁排入腸內,被細胞還原爲尿(糞)膽素元。絕大部分尿(糞)膽素...
生理學血清苯丙氨酸
...血癥是因酶蛋白的成熟延緩。三種類型均爲常染色體隱性遺傳。(2)白化病:是由於酪氨酸氧化酶缺陷而使黑色素生成減少,或是由於黑素體轉移障礙所致。(3)帕金森綜合徵:是一種老年性疾病,它是由於患者中腦黑質區出...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定Gaucher 病
...及神經系統,故生存期較長,預防:1.防止可能的誘因,進行婚前檢查,生育諮詢,避免遺傳病發生。居室不宜過冷和潮溼,溫度要適宜。2.早診斷,早治療。積極治療原發病。流行病學本病多發於有常染色體遺傳背景的人羣。...
疾病;風溼免疫科免疫缺陷性肺炎
...慢性念珠菌感染,而無全身感染。部分病例最終可發展爲內分泌病變如甲狀旁腺功能減退或艾迪生病。免疫學上淋巴細胞計數和B淋巴細胞功能均正常。對念珠菌的抗體反應正常,但T淋巴細胞介導的對念珠菌的遲發超敏反應降低...
疾病;呼吸內科IgA
...毒、柯薩奇病毒、革蘭氏陰性桿菌宮內感染等。(2)降低:遺傳性毛細血管擴張症(80%)、非IgA型多發性骨髓瘤、重鏈病、輕鏈病、吸收不良綜合徵、原發性無病種球蛋白血癥、繼發性蛋白血癥、繼發性無丙種球蛋白血癥、繼發性免...
完全性前置胎盤臨牀路徑(2010年版)
...1日)住院第4日(術後第2日)主要診療工作□醫師查房,進行手術及手術切口評估,確定有無手術併發症及手術切口感染□兒科醫師查房□完成日常病程記錄□完成上級醫師查房記錄□腹部切口換藥(必要時)□醫師查房,進行...
2010年版臨牀路徑;臨牀路徑角膜深層遺傳性營養不良
...µm正常厚度的前彈力層,故暗示發育異常始於妊娠晚期或新生兒期。基質及上皮水腫系由於這些細胞已失去屏障作用及泵功能。表層退行性變例如帶狀角膜病變,無特異性。類似ICE綜合徵的膜理論,曾被認爲是PPD繼發性閉角型青...
疾病;眼科;青光眼;繼發性青光眼;綜合徵相關性青光進行性肥厚性間質性神經炎
...jīngyán英文:PHIN;progressivehypertrophicintersititalneuritis概述:進行性肥厚性間質性神經炎是一種少見的遺傳性周圍神經疾病,遺傳性周圍神經病是一組由遺傳因素引起的以周圍神經受損爲主的疾病。進行性肥厚性間質性神經炎屬常染...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病遺傳性中胚葉營養不良
...µm正常厚度的前彈力層,故暗示發育異常始於妊娠晚期或新生兒期。基質及上皮水腫系由於這些細胞已失去屏障作用及泵功能。表層退行性變例如帶狀角膜病變,無特異性。類似ICE綜合徵的膜理論,曾被認爲是PPD繼發性閉角型青...
疾病;眼科;青光眼;繼發性青光眼;綜合徵相關性青光黑棘皮病
...合徵、Rabson-mendelhall綜合徵等。(2)良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病:除外遺傳形式,良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生,發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。垂體腺瘤或顱咽管瘤發病已有報道。青年或成年...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病