遺傳性補體缺陷病
...補體缺陷的發開門見山率爲萬分之一。C2遺傳缺陷的爲最常見的補體缺陷,C2雜合遺傳缺陷的發病率可高達1%。臨牀表現:根據遺傳特徵,可將補體遺傳性缺陷病分爲4類:純合遺傳缺陷、雜合遺傳缺陷、補體蛋白功能紊亂和同種...
疾病腎盂積水伴輸尿管狹窄/特指腎盂積水臨牀路徑(2016年版)
...ùjìng(2016niánbǎn)基本信息:《腎盂積水伴輸尿管狹窄/特指腎盂積水臨牀路徑(2016年版)》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》(國衛辦醫函〔2016〕1315號)印...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑艾滋病的神經系統病變
...2)亞急性腦炎,又稱亞急性HIV腦病和艾滋病癡呆徵,最常見。(3)脊髓病。(4)周圍神經病。2、中樞神經系統的機會性感染:由於細胞免疫的嚴重缺陷,可以發生多種機會感染。(1)中樞神經系統病毒感染。(2)中樞神經系...
疾病;神經內科外周T細胞淋巴瘤臨牀路徑(2016年版)
...學檢查:系確診本病必需的依據。外周T細胞淋巴瘤,非特指型腫瘤細胞表達CD45、全T細胞標記物(CD2、CD3、CD5、CD7)、CD45RO、CD43,大多病例CD4+/CD8-,部分大細胞的腫瘤可表達CD30,僅極少數結內PTCL病例表達CD56和細胞毒顆粒蛋白...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑老年霍奇金淋巴瘤
...種反應性細胞成分背景中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型(圖1)。典型RS細胞爲雙核或多核鉅細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞是霍奇金淋...
老年病科;老年人血液系統疾病;老年人惡性淋巴瘤老年人霍奇金淋巴瘤
...種反應性細胞成分背景中散在數量不等的典型RS細胞及其變異型(圖1)。典型RS細胞爲雙核或多核鉅細胞,核仁嗜酸性,大而明顯,胞質豐富。若細胞表現對稱的雙核稱“鏡影細胞”。RS細胞及不典型(變異型)RS細胞是霍奇金淋...
疾病;老年病科;老年人血液系統疾病;老年人惡性淋巴瘤黏脂貯積症Ⅳ型
...疾病概述Kohn(1975)研究了5例猶太病人,發現一種黏脂病的變異型。在出生後6~12個月內發育正常,以後則出現較輕的運動遲鈍。本型病人最早的體徵爲角膜渾濁,角膜上皮層和基質均可受累。可出現四肢肌張力低下、腱反射亢進...
疾病;風溼免疫科獲得性免疫缺陷綜合徵的神經系統損害
...呆綜合徵:以前又稱爲亞急性或慢性HIV腦炎,在臨牀上最常見。一般發生於本病晚期,主要表現爲進行性認知功能減退,注意力不集中,記憶力減退,時間及空間定向障礙,運動功能減弱,行爲異常。由於共濟失調及震顫使步履...
疾病;神經外科;顱內感染性疾病;顱內特異性感染免疫缺陷病
...四咽囊形成障礙(圖27-1D)使胸腺和甲狀旁腺發育不良,常見的疾病有DiGeorge綜合徵等。5.胸腺形成不良(圖27-1E)可導致Nezelof綜合徵。6.間葉細胞系發育障礙(圖27-1F)骨髓血管系異常,可出現共濟失調性毛細血管擴張症等。7...
生物學;疾病艾滋病的神經系統損害
...呆綜合徵:以前又稱爲亞急性或慢性HIV腦炎,在臨牀上最常見。一般發生於本病晚期,主要表現爲進行性認知功能減退,注意力不集中,記憶力減退,時間及空間定向障礙,運動功能減弱,行爲異常。由於共濟失調及震顫使步履...
疾病;顱內感染性疾病;顱內特異性感染;神經外科