拉福拉病
...了新的認識。拉福拉病患者半數始以局部性抽搐發作,故早期多被診斷爲普通性癲癇,有時,在肌陣攣和癇性發作出現之前,患者已有視幻覺或表現爲易激惹、脾氣古怪、進行性認知功能衰退。多數患者難以生存至25歲。患者腦...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病朊蛋白病
...障礙等。約1/3的患者可出現上述前驅症狀,可持續數週。早期症狀:幻覺和妄想,一旦出現認知功能減退則病情迅速進展,數月甚至數週內進入癡呆(快速進展性癡呆)。常見症狀和體徵:肌陣攣,約90%以上病例出現;從單側某...
精神科;精神障礙;疾病;器質性精神障礙;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙朊蛋白病診療規範(2020年版)
...。約1/3的患者可出現上述前驅症狀,可持續數週。(2)早期症狀:幻覺和妄想,一旦出現認知功能減退則病情迅速進展,數月甚至數週內進入癡呆(快速進展性癡呆)。(3)常見症狀和體徵:肌陣攣,約90%以上病例出現;從單...
詞條;精神障礙;器質性精神障礙;診療規範;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙克-雅病性癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙海綿狀腦病
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染;疾病克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙;疾病神經元蠟樣脂褐質沉積症
...變和基因異常NCL分4個主要的亞型和4個地區性的變異型:嬰兒型,晚期嬰兒型,青少年型和成年型,除此之外還有一些少見亞型約佔所有NCL患者的12%~20%,主要是晚期嬰兒型的4個變異型,包括芬蘭變異型、葡萄牙變異型、土耳其...
疾病;神經內科肌張力障礙
...,共濟失調毛細血管擴張毛細血管擴張症,Rett綜合徵,嬰兒雙側紋狀體壞死,家族性基底核鈣化,神經棘紅細胞增增多增多增多症等。也有酚噻嗪類藥、顱腦外傷、基底核腫瘤、代謝性疾病造成。肌張力障礙的主要臨牀特點:...
疾病;神經內科;運動障礙疾病癲癇發作與癲癇綜合症
...1)年齡:多種特發性癲癇外顯率與年齡有密切關係,如嬰兒痙攣症多在1歲內起病,兒童失神癲癇多在6~7歲發病,肌陣攣癲癇多於青少年期起病。60%~80%癲癇患者初發年齡在20歲前,各年齡組病因不同(表2)。(2)睡眠與覺醒...
疾病;神經內科;癲癇