先天性紅細胞生成性卟啉症
...文:CEP;congenitalerythropoieticporphyria疾病別名先天性光敏性卟啉症、先天性卟啉症疾病分類皮膚性病科疾病概述先天性紅細胞生成性卟啉症極少見,常伴紅齒或牙質顯出紅色熒光,成人常伴多毛或色素沉着。疾病描述先天性紅細胞...
疾病;皮膚性病科原卟啉鈉
...學專業詞典];PinpronProtoporphyrinDisodium[湘雅醫學專業詞典]原卟啉鈉說明書:藥品名稱:原卟啉鈉英文名稱:ProtoporphyrinDisodium別名:柏羅吐撲啡啉;保肝能;護肝寧;補肝片;肝補片;Napp;Prolmon分類:消化系統藥物肝臟疾病輔助治...
消化系統藥物;肝臟疾病輔助治療藥物;藥物糞卟啉
拼音:fènbǔlín英文:Coproporphyrinogen概述:卟啉主要有兩種異構體,即第Ⅰ和第Ⅲ型,卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉,糞卟啉屬於4個羥基化合物,在紅細胞衰老破壞後,血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素,血紅素去掉鐵原子後即...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;糞便檢查急性間歇性卟啉症
...注意水、電解質平衡和補充維生素。特別提示急性間歇性血卟啉病(AcuteIntermittentPorphyria,AIP)亦稱肝性卟啉病,因其發病率低,臨牀表現複雜多樣且缺乏特異性,故易誤診,影響治療。相關出處皮膚病學
疾病;皮膚性病科紅細胞生成性原卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症爲常染色體顯性遺傳,過量原卟啉產生光敏性皮膚損害。疾病描述:1953年Kosenew等首先報道1例“不典型的夏令水皰症”,其紅細胞和糞中原卟啉水平增高,1961年Magnus...
疾病;皮膚性病科紅細胞生成性糞卟啉症
...porphyria疾病分類:皮膚性病科疾病概述:紅細胞生成性原卟啉症多見於5歲以內男孩,主要表現爲光敏感,尿中無原卟啉。疾病描述:文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似,如日曬後有燒灼感和浮腫等光敏感症狀,生化檢查本病紅...
疾病;皮膚性病科急性間歇性卟啉病
...ìngbǔlínbìng英文:acuteintermittentporphyria概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病尿糞卟啉
...l/24h(50~160μg/24h)。化驗結果意義:陽性(或升高):先天性血卟啉病(紅細胞生成血卟啉病)、急性血卟啉病(發病期、異型血卟啉病、肝性血卟啉病)、遲發性皮膚型血卟啉病(癩皮病、水皰病、多形性紅斑、紅斑性狼瘡、着色性幹皮...
化驗及醫學檢查急性間歇性血紫質病
概述:急性間歇性卟啉病(acuteintermittentporphyria,AIP)是卟啉病中較多見的一種。1911年,由Gunther首先報道,Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上,全面描述了本病。臨牀特徵爲腹部絞痛、頑固性便祕、精神症狀和尿中排泄大量A...
疾病;血液科;紅細胞疾病;卟啉病血卟啉病
...遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分爲紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。診斷:一、病史、症狀及體徵:臨牀表現有:(一)皮膚徵狀羣:多在嬰兒期也可在成人出現(遲發性皮膚血卟啉病)。爲光照後,在皮膚暴露...
疾病