短肢侏儒免疫缺陷
...概述:具有短肢性侏儒症的免疫缺陷存有三種類型。1、伴有混合型免疫缺陷:感染病的症狀類似於嚴重的混合型免疫缺陷症中所見,易罹患病毒、細菌、真菌和原生動物性感染病。患者通常於一歲內即死亡。2、伴有T細胞性免疫...
疾病;皮膚性病科吉特林綜合徵
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病原發性淋巴細胞減少性免疫缺乏症
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病Gitlin綜合徵
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病X-連鎖淋巴組織增生性疾病
...牀表現可歸納爲5種類型:1.爆發性傳染性單核細胞增多症伴有病毒相關的噬血綜合徵(virusassociatedhematophagocyticsyndrome,VAHS)佔58%,最爲常見。發生於5~17歲。表現爲CD8+T細胞、EBV感染B細胞和巨噬細胞大量增生並在全身各臟器浸潤,...
疾病;兒科血清免疫球蛋白E
...溼疹血小板減少多次感染綜合徵)、DiGeroger綜合徵(胸腺發育不全綜合徵)、選擇性IgA缺乏症、重症複合免疫功能缺陷等。D.其他疾病:軟組織嗜酸性肉芽腫(木村病)、Hodgkig病(霍奇金病)、急性肝炎、肝硬化、原發性肝癌、...
化驗及醫學檢查;免疫學檢查;血清免疫球蛋白測定小兒免疫缺陷疾病
...除外繼發性因素後,提示嚴重聯合免疫缺陷病(SCID)或胸腺發育不全。淋巴細胞計數正常不能排除SCID。男性患兒血小板數量減少、體積變小,提示Wiskott-Aldrick綜合徵。(2)骨髓檢查:可除外其他血液系統疾病,瞭解漿細胞和前B細胞...
疾病;兒科與皮膚有關的免疫缺陷病
...分爲以下幾類:1.T細胞性原發性免疫缺陷主要是由於胸腺發育不全,末梢淋巴組織及血循環中缺乏T淋巴細胞,或T淋巴細胞功能不全所造成。2.B細胞性原發性免疫缺陷是由於機體缺乏B細胞,或者是B細胞的功能不正常,因此,受...
疾病;皮膚性病科Ehlers-Danlos 綜合徵
拼音:Ehlers-Danloszōnghézhēng疾病別名先天性結締組織發育不全綜合徵,皮膚彈性過度綜合徵,Meekein-Ehlers-Danlos綜合徵,埃勒斯-當洛綜合徵疾病代碼ICD:Q79.6疾病分類呼吸內科疾病概述Ehlers-Danlos綜合徵又稱先天性結締組織發育不全綜合...
疾病;呼吸內科吞噬功能缺陷病
...1天)的反覆減少,減少期爲數天,數量可下降至5.0×107/L。伴有胰腺不全的中性粒細胞減少症(Shwachman綜合徵或全身播散性肉樣瘤),其患兒發育不良、呈現脂肪痢及反覆感染等症狀,中性粒細胞數降低到2.0~4.0×108/L,患者常伴有輕...
疾病;風溼免疫科