Gaucher 病
...起的臨牀病症。本病多發於有常染色體遺傳背景的人羣。嬰兒、兒童青年成人均可發病。臨牀表現:1.血液系統表現爲無痛性肝脾增大,常有脾栓塞,罕見脾破裂。2.骨骼Gaucher細胞成堆聚集在骨髓可引起骨壞死、纖維化,導致骨...
疾病;風溼免疫科妊娠舞蹈病
...病的病死率達13.1%,胎兒的病死率約高2倍。但足月出生的嬰兒絕大多數都是正常的,僅有少數報告嬰兒有畸形。患者往往發生流產,舞蹈病可於妊娠期中或分娩後1個月內自行停止,亦有人報告於人工流產後立即停止者。疾病病...
疾病;神經內科普洛加比
...作和部分性發作。也用於肌陣攣性癲癇、倫-加綜合徵和嬰兒痙攣症。滷加比的藥代動力學:口服吸收良好,2~3h可達血藥峯值。經肝臟首過代謝。口服生物利用度約爲60%。在體內廣泛代謝,部分通過酰氨基水解成對應的羧酸,...
哈羅加比
...作和部分性發作。也用於肌陣攣性癲癇、倫-加綜合徵和嬰兒痙攣症。滷加比的藥代動力學:口服吸收良好,2~3h可達血藥峯值。經肝臟首過代謝。口服生物利用度約爲60%。在體內廣泛代謝,部分通過酰氨基水解成對應的羧酸,...
SL-76002
...作和部分性發作。也用於肌陣攣性癲癇、倫-加綜合徵和嬰兒痙攣症。滷加比的藥代動力學:口服吸收良好,2~3h可達血藥峯值。經肝臟首過代謝。口服生物利用度約爲60%。在體內廣泛代謝,部分通過酰氨基水解成對應的羧酸,...
家族性缺陷自主症
...。賴利-戴綜合徵的治療:賴利-戴綜合徵尚無特殊的藥物治療方法,用阿托品、溴丙胺太林(普魯本辛)等抗膽鹼藥有暫時效果,以對症治療爲主。吞嚥困難的患者可給予鼻飼,肺部感染可適當應用抗生素,多汗、流涎可服用阿...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科經頸部徑路氣管食管瘻修補術
...多,餵食後可立即發生嘔吐、嗆咳併發紺。有遠端瘻管的嬰兒,氣體可經瘻管進入胃及消化道,使腹部膨脹增大。因唾液流入呼吸道及胃液反流經瘻管進入呼吸道,加之膈上升壓迫肺臟,出現明顯呼吸困難。當發現這些徵象時應...
胸外科手術;食管手術;食管先天性異常的手術治療;先天性食管閉鎖及食管氣管瘻的手術治療;氣管食管瘻修補術;手術Riley-Day綜合徵
...。賴利-戴綜合徵的治療:賴利-戴綜合徵尚無特殊的藥物治療方法,用阿托品、溴丙胺太林(普魯本辛)等抗膽鹼藥有暫時效果,以對症治療爲主。吞嚥困難的患者可給予鼻飼,肺部感染可適當應用抗生素,多汗、流涎可服用阿...
神經內科;自主神經系統疾病;神經功能障礙性皮膚病;皮膚科;疾病抗乾眼病維生素
...症和皮膚粗糙等。2.用於補充需要,如妊娠、哺乳婦女和嬰兒等。3.有認爲對預防上皮癌、食管癌的發生有一定意義。用量用法:1.嚴重維生素A缺乏症:口服:成人每日10萬單位,3日後改爲每日5萬單位,給藥2周,然後每...
吮咬習慣
...音:shǔnyǎoxíguàn吮咬習慣(SuckingandBitingHabits)常發生在嬰兒時期,由於吮吸活動不足、過早斷奶或缺乏與家人交流情感,常常在哺乳時間之外或睡眠時吮吸手指、吮頰、吮脣等,這種下意識的吮吸活動常常持續到兒童時期。根...