CM1神經節苷脂沉積症
...型低。CM1神經節苷脂貯積症的臨牀表現:Ⅰ型:Ⅰ型又稱全身性神經節苷脂貯積症,亦稱嬰兒型。其特點是:(1)嚴重的腦變性,多於2歲內死亡。(2)神經元、肝、脾和其他組織細胞及腎小球上皮細胞中神經節糖苷貯積。(3...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常雷尼替丁
...脈滴注後30~60min血藥濃度達峯值,峯值濃度與劑量呈正相關。雷尼替丁在體內分佈廣,表觀分佈容積爲1.9L/kg,血漿蛋白結合率約爲15%。動物實驗表明,雷尼替丁在消化器官、肝臟、腎臟濃度較高,卵巢、眼球等處較低。可經胎...
消化系統藥物;制酸及胃黏膜保護藥;藥物Reye綜合徵
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病;疾病賴氏綜合症
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病萊耶綜合徵
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病;疾病縮窄段切除及人造血管植入術
...經上述血管分流相當量的血液至下半身。若左鎖骨下動脈發育不全或縮窄段位於左頸總動脈和左鎖骨下動脈間,則只有右側軀幹形成側支循環(圖6.9.2-0-7)。主動脈縮窄近側端的血管及其分支因長期承受着高血壓,均有不同程度...
手術賴氏綜合徵
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病;綜合徵;疾病下丘腦綜合徵
...,應激過後可恢復,高血糖的嚴重程度和持續時間與預後相關,偶爾亦有發生低血糖者。7.攝食障礙貪食伴肥胖者應與低血糖症相區別,厭食伴消瘦應注意與慢性消耗性疾病所致的消瘦相鑑別,如慢性傳染病(結核病等),惡性腫...
疾病;內分泌科內臟脂肪變性腦病
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病;疾病肝臟脂質沉着症
...的表現,有時稱爲瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome),例如全身性肉鹼缺乏症,肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲酰酶(OTC)及氨甲酰磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血癥等。隨着遺傳學技術的進步,將有更多的瑞...
神經內科;腦病