伊米苷酶
...4個N-環連接的糖基化位點。戈謝病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見代謝遺傳病,缺乏這種酶會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內蓄積而成爲戈謝細胞。戈謝病主要症狀是貧血、血小板減少、骨痛、肝脾腫大。伊米苷酶通過催...
血液系統藥物;抗貧血藥物;藥物苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...述:苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)或稱苯丙氨酸羥化酶缺乏症(phenylalaninehydroxylasedeficiency)是由於肝臟苯丙氨酸羥化酶(phenylalaninehydroxylase,PAH)缺乏或活性減低而導致苯丙氨酸代謝障礙的一種遺傳性疾病。PKU是氨基酸代謝...
疾病;生物學;神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病情緒不穩定型人格障礙
...好(包括性偏好)常常是模糊不清或者扭曲的,低自尊,缺乏持久的自我認同感,常有持續的空虛感;在應激情況下可出現偏執和分離性症狀。④行爲症狀:可能伴有一連串的自殺威脅或自傷行爲(這些表現也可能在沒有明顯促...
精神科;疾病;精神障礙;人格障礙囤積障礙診療規範(2020年版)
...可在妄想支配下發生囤積。4.抑鬱障礙:患者可因疲乏、缺乏動力及精神運動性遲緩而造成囤積。5.強迫症:囤積障礙患者沒有強迫症的典型強迫思維以及強迫行爲,囤積者通常對自己的行爲缺乏認識,可能不會產生痛苦體驗。6....
詞條;精神障礙;診療規範;強迫及相關障礙血漿凝血因子
...凝血酶原複合物的適應證:1.用於治療先天性凝血因子Ⅸ缺乏的血友病乙所致的出血。2.用於治療肝臟疾病(重症肝炎、慢性活動性肝炎、肝硬化等)以及維生素K依賴性凝血因子(Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ和Ⅹ)缺乏所致的出血。3.用於上述...
自體骨髓移植
...下述合併症1.免疫缺陷性感染移植後患者處於嚴重粒細胞缺乏和免疫缺陷狀態,移植後1月內以粒細胞缺乏最突出,此期以細菌性感染爲常見,尤其是革蘭陰性桿菌敗血症多見,真菌感染也可發生,此期患者應住入層流病房給予環...
醫療技術名雙糖不耐受症
概述:二糖酶缺乏症又稱雙糖不耐受症,係指各種先天性或後天性疾病,使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏,使雙糖的消化、吸收發生障礙,進食含有雙糖的食物時發生的一系列症狀和體徵。分爲原發性和繼發性雙糖酶缺乏症,其中...
疾病;消化科;腸道疾病;小腸疾病健高靈
...孕婦禁用。注意事項:1.對腦腫瘤引起的腦下生長激素缺缺乏缺乏症(垂體性侏儒症),心臟或腎臟患者慎用。2.使用重組人生長激素前,應有準確的診斷,爲此,需對腦垂體功能作詳細檢查,包括做專門的刺激試驗。3.長期連續...
速邁個
...孕婦禁用。注意事項:1.對腦腫瘤引起的腦下生長激素缺缺乏缺乏症(垂體性侏儒症),心臟或腎臟患者慎用。2.使用重組人生長激素前,應有準確的診斷,爲此,需對腦垂體功能作詳細檢查,包括做專門的刺激試驗。3.長期連續...
健豪寧
...孕婦禁用。注意事項:1.對腦腫瘤引起的腦下生長激素缺缺乏缺乏症(垂體性侏儒症),心臟或腎臟患者慎用。2.使用重組人生長激素前,應有準確的診斷,爲此,需對腦垂體功能作詳細檢查,包括做專門的刺激試驗。3.長期連續...