Alport綜合徵
...感音神經性聽力損失和眼部異常。病因和流行病學:由於缺乏大樣本流行病學數據,發病率尚不清楚。美國報告的Alport綜合徵的基因頻率爲1/10000~1/5000。男性和女性的發病率及病情輕重與突變基因類型有關。X連鎖遺傳者男女均...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;遺傳性疾病原發性IgA腎病
...低熱。部分病人在體檢時發現尿異常,爲無症狀性蛋白尿和(或)鏡下血尿,少數病人有持續性肉眼血尿和不同程度蛋白尿,可伴有水腫和高血壓。二、體檢發現大多數無異常體徵,部分病人可有雙腎區叩擊痛,水腫和輕、中度...
疾病小腸過敏性紫癜
...免疫複合物沉着,經免疫熒光證明主要是IgA(少量爲IgG及IgM)、C3、纖維蛋白/纖維蛋白原,故過敏性紫癜腎臟損害與免疫複合物有關。臨牀上分爲速髮型(第Ⅰ型)變態反應和免疫複合物(第Ⅲ型)變態反應兩種。1.速髮型變態反應患者...
疾病;消化內科Ⅲ型變態反應
...他原因不明性抗原。至於抗體則限於能被補體固定的IgG和IgM,而非IgA、IgD或IgE。免疫複合物沉積引起組織損傷的主要環節是固定並激活補體,產生生物活性介質,而導致組織損傷及炎症反應,包括:補體激活補體激活所產生的生...
生物學膽汁性肝硬化
...形皮膚色素斑,皮膚變粗、變厚,可能與抓傷和維生素A缺乏有關。2.無黃疸期少數患者血清膽固醇可高達8g/L,掌、蹠、胸背皮膚有結節狀黃疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神經鞘分佈者,杵狀指,長骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。3....
疾病奧爾波特綜合徵
...11日公佈的第一批罕見病名單中。病因和流行病學:由於缺乏大樣本流行病學數據,發病率尚不清楚。美國報告的Alport綜合徵的基因頻率爲1/10000~1/5000。男性和女性的發病率及病情輕重與突變基因類型有關。X連鎖遺傳者男女均...
詞條;疾病;腎內科;遺傳性腎臟病;遺傳性疾病;罕見病;診療指南;罕見病診療指南抗-HCV-IgA
...體是丙型肝炎病毒感染機體後出現的特異性抗體,不是中和抗體,它是丙型肝炎病毒感染的標記。感染丙型肝炎病毒後機體可出現抗-HCV-IgA抗體。別名:抗-HCV-IgA抗丙型肝炎病毒IgA抗體的醫學檢查:檢查名稱:抗丙型肝炎病毒IgA...
化驗及醫學檢查;血清學檢查;病毒的血清學檢查變應性小動脈炎
...般無貧血,血小板計數正常,出、凝血時間正常。有IgG-IgM的冷球蛋白血癥,實驗室檢查可見高γ血癥和低補體血癥,RF和HBsAg可呈陽性。尿液檢查:尿液檢查可有蛋白、紅細胞、白細胞和管型。重者可出現腎病綜合徵範圍蛋白尿...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病腎小球疾病
...物,系膜細胞和系膜基質輕度增生(或不增生),因而也缺乏系膜組織長入毛細血管壁的特點。③Ⅲ型。毛細血管基膜內皮側和上皮側均有電子緻密物沉積,有時兩者尚可聯結一體將基膜浸沒。膜一增殖性腎小球腎炎在臨牀化驗...
疾病輕鏈腎病
...rviscositysyndrome)者不如巨球蛋白血癥病人常見,但當IgG或IgM蛋白的分子聚合,且呈高濃度時就可出現高黏滯綜合徵。這些異常蛋白還可通過免疫反應與凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ相結合,而致出血傾向。腎盂腎炎:多發性骨髓...
疾病;腫瘤科;腹部腫瘤;腎臟腫瘤