周圍神經澱粉樣變性
...髒澱粉樣病變僅佔總數的0.44%。有報道一組182例無多發性骨髓瘤的AL型澱粉樣變性性病人中,其中約20%有周圍神經病變,37%有腎病綜合徵,23%有充血性心力衰竭,21%有腕管綜合徵,直立性低血壓佔16%。病因:1885年病理學家Virchow在...
疾病;神經內科;脊神經疾病老年人慢性粒細胞白血病
...(50~70)×109/L或小於此數值;脾腫大不如Ph(+)患者顯着;骨髓纖維化較少。對化療反應差,化療後完全緩解率較低,中位生存期較短,Ph(+)者爲40~45個月,而Ph(-)者僅爲8~18個月,較早發生急性變。細胞遺傳學檢查發現20%~30%P...
疾病;老年病科冷球蛋白血癥腎損害
...以IgM爲最多見,依次爲IgG、IgA及輕鏈蛋白。常見於多發性骨髓瘤及原發性巨球蛋白血症(佔50%),其他淋巴細胞增生性疾病及少數自身免疫性疾病(佔25%),原發性冷球蛋白血症約佔25%。這型最常見於造血系統的惡性疾病。患者血中...
疾病;腎臟內科先天性腎上腺皮質增生症
...改變和相應的症狀、體徵和生化改變,如胎兒生殖器發育異常、鈉平衡失調、血壓改變和生長遲緩等。按缺陷酶的種類,可分爲5類:①2l-羥化酶(CYP21)缺陷症,又分爲典型失鹽型、男性化型及非典型型等亞型;②11β-羥化酶(CYP11β...
疾病;內分泌科淋巴網狀細胞增多症性高γ球蛋白血癥
...間無定形物質沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。肝、脾、骨髓和皮膚亦常有類似改變,但不如淋巴結典型。肺組織外觀呈瀰漫性結節狀,鏡下可見肺泡間隔和間質內有瀰漫性淋巴細胞、漿細胞和免疫母細胞浸潤,伴有少量纖維化...
疾病;風溼科;其他系統疾病引致的關節病特發性組織細胞增生症
...Letter-Siwedisease)。爲全身播散型,主要侵犯皮膚、內臟和骨髓。2.慢性播散型:亦稱韓-薛-柯病(Hand-Schiller-Christiandisease)。亦可侵及骨、皮膚及內臟,但病程較緩慢。3.侷限型:亦稱骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilicgranulomaofbone)。主...
口腔疾病;口腔頜面外科學;口腔頜面部腫瘤;口腔頜面部惡性腫瘤;淋巴網狀組織腫瘤及瘤樣病變Ⅰ型免疫母細胞性淋巴腺病
...間無定形物質沉積PAS及酸性黏多糖染色呈陽性。肝、脾、骨髓和皮膚亦常有類似改變,但不如淋巴結典型。肺組織外觀呈瀰漫性結節狀,鏡下可見肺泡間隔和間質內有瀰漫性淋巴細胞、漿細胞和免疫母細胞浸潤,伴有少量纖維化...
疾病自身免疫性溶血性貧血診療指南(2022年版)
...2022年版)16.瀰漫性大B細胞淋巴瘤診療指南(2022年版)17.骨髓增生異常綜合徵伴原始細胞增多(MDS-EB)診療指南(2022年版)18.慢性髓性白血病診療指南(2022年版)19.血友病A診療指南(2022年版)20.慢性淋巴細胞白血病-小淋巴細...
詞條;診療指南;2022年版診療指南;自身免疫性溶血性貧血Paget病
...的骨骼肥大變硬。鏡下破骨細胞和成骨細胞均顯著增多,骨髓爲纖維結締組織侵襲,骨皮質和髓質分界不清,結構雜亂,呈“鑲嵌構象”(mosaicpat-tern)。病竈邊緣出現破骨性骨吸收,其後方爲成骨性再生。破骨細胞顯著增大,...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病Paget骨病
...的骨骼肥大變硬。鏡下破骨細胞和成骨細胞均顯著增多,骨髓爲纖維結締組織侵襲,骨皮質和髓質分界不清,結構雜亂,呈“鑲嵌構象”(mosaicpat-tern)。病竈邊緣出現破骨性骨吸收,其後方爲成骨性再生。破骨細胞顯著增大,...
疾病;內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病