Bernard-Soulier綜合徵
...主要黏附受體。受體與vWF結合而黏附於內皮下組織。由於缺乏黏附受體,血小板不能黏附於內皮下組織,導致止血障礙。巨血小板綜合徵患者血小板對凝血酶激活反應低下,尤其在低凝血酶濃度的條件下。凝血酶是血小板活化的...
疾病抗胰蛋白酶缺乏症
...研究測定未發現PiZZ型,僅有少數雜合子表現型,故認爲遺傳性α1-AT缺乏所致肺氣腫在我國人中不像歐洲人那樣重要,雜合子表現型的臨牀意義有待進一步研究。病理生理機制:正常情況下體內蛋白酶與抗蛋白酶呈平衡狀態。抗...
呼吸科;少見呼吸系統疾病抗胰蛋白酶不足
...研究測定未發現PiZZ型,僅有少數雜合子表現型,故認爲遺傳性α1-AT缺乏所致肺氣腫在我國人中不像歐洲人那樣重要,雜合子表現型的臨牀意義有待進一步研究。病理生理機制:正常情況下體內蛋白酶與抗蛋白酶呈平衡狀態。抗...
呼吸科;少見呼吸系統疾病世界血栓日
...素變化過程。臨牀常見的血栓患者,最主要的特點有家族遺傳性,反覆發作性,症狀嚴重性,血栓形成部位異常性,以及發病時間年輕化。懷疑動脈或靜脈血栓形成或血栓栓塞需客觀依據。血管造影是診斷的參照標準,但由嫺熟...
健康日血液病病人手術的麻醉
...酸、鐵缺乏所致貧血。(2)紅細胞破壞過多性貧血:如遺傳性紅細胞酶缺乏及脾功能亢進等獲得性溶血性貧血。(3)失血性貧血。3、對生理的影響:(1)呼吸增強。(2)體內2,3-二磷酸甘油酸(2,3-dpg)增加,使氧離曲線右移...
手術遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血
...血性貧血,最初稱爲先天性非球形細胞溶血性貧血,現稱遺傳性非球形細胞溶血性貧血(HNHA)。根據自溶血試驗的結果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。臨牀出現肝、脾腫大、腹水、黃疸。疾病描述:由紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血...
疾病;普通外科蛋白C
...滅活凝血加速劑(因子Ⅴa和Ⅷa)。蛋白C、蛋白S降低或缺乏或滅活加速劑功能喪失(因子Ⅴ萊頓)使血栓形成危險性增高。別名:PC蛋白C的醫學檢查:檢查名稱:蛋白C分類:臨牀血液檢查出血和凝血檢查化驗取材:血液蛋白C的...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查急性腸繫膜上靜脈血栓形成
拼音:jíxìngchángxìmóshàngjìngmàixuèshuānxíngchéng英文:acutesuperiormesentericvenousthrombosis概述:急性腸繫膜上靜脈血栓形成(acutesuperiormesentericvenousthrombosis)起病隱匿,早期無特異症狀和體徵,常規檢查不易明確診斷,多數患者在...
疾病;普通外科;網膜和腸繫膜疾病;腸繫膜疾病;腸繫膜血管疾患纖溶酶原
...激活,可引起出血危險性增加。纖溶酶原缺乏原因包括:遺傳性缺陷、肝臟合成減少,消耗增加(如DIC、膿毒症或溶栓治療),同時腫瘤與糖尿病病人纖溶酶原濃度也會增高。(1)增高:示纖溶活性減低,如高凝狀態、血栓病...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;出血和凝血檢查同型胱氨酸尿症
...:同型胱氨酸尿症(homocystinuria)是蛋氨酸過程呂由於酶缺乏而引起的遺傳性疾病。主要的臨牀表現是多發性血栓栓塞、智力落後、晶體異位和指趾過長。國內已有報道。診斷:根據臨牀表現以及實驗檢查。①尿同型胱氨酸測定...
疾病