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先天性角化不良
...性皮膚異色症那樣的廣泛網狀色素沉着區，但較少萎縮和毛細血管擴張。症狀體徵：可有皮膚萎縮及色素沉着。一般在2～3年後出現色素性改變，3～5年後發展成完全型。在軀幹上部、頸、面、腹等處可見細網狀灰棕色色素沉着...
疾病；皮膚性病科 -
先天性肝纖維化
...疾病分類肝膽外科疾病概述先天性肝纖維化爲一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區結締組織增生、小膽管增生爲特徵，病程後期一般均會導致門脈高壓症，50%的患者可因消化道大出血死亡。本病從新生兒到成人均可發病。疾...
疾病；肝膽外科 -
出血時間
...ān英文：bleedingtime;BT概述：在一定條件下，人爲刺破皮膚毛細血管後，從血液自然流出到自然停止所需的時間，稱爲出血時間（bleedingtime，BT）。BT測定受血小板的數量和質量、毛細血管結構和功能以及血小板與毛細血管之間相...
化驗及醫學檢查；臨牀血液檢查；出血和凝血檢查 -
CM1黑蒙性白癡
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形，皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下，至6～7個月時，反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低，自主運動少，腱反射活躍。抽風發...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
肺動靜脈瘤手術治療
...術治療；肺動靜脈瘤手術治療；肺血管擴張症手術治療；毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療；operativetreatmentofpumonaryarteriovenousfistula；operativetreatmentofPAVM；operativetreatmentofPAVMs分類：胸外科/肺手術/肺先天性畸形的手術治療ICD編碼...
手術；醫療技術名 -
免疫缺陷病
...發育障礙（圖27-1F）骨髓血管系異常，可出現共濟失調性毛細血管擴張症等。7．胸腺功能障礙（圖27-1G）T細胞異常，可導致共濟失調性毛細血管擴張症等。8．類囊組織的障礙（圖27-1H）影響B細胞形成，可出現性連無丙種球蛋白...
生物學；疾病 -
血管性水腫
...。一般無全身症狀。另有兩種常染色體顯性遺傳的家族性遺傳性血管性水腫。1.遺傳性血管性水腫見與皮膚有關的免疫缺陷病章。2.顫動性血管性水腫1972年Patterson等首次報告本病。它是一種遺傳性的物理過敏，由顫動刺激而誘發...
疾病；皮膚性病科 -
CM1家族黑矇性白癡
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形，皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下，至6～7個月時，反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低，自主運動少，腱反射活躍。抽風發...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
肺動靜脈畸形手術治療
...術治療；肺動靜脈瘤手術治療；肺血管擴張症手術治療；毛細血管擴張症伴肺動脈瘤手術治療；operativetreatmentofpumonaryarteriovenousfistula；operativetreatmentofPAVM；operativetreatmentofPAVMs分類：胸外科/肺手術/肺先天性畸形的手術治療ICD編碼...
手術；醫療技術名 -
CM1神經節苷脂貯積症
...脾腫大及多發性骨發育不良畸形，皮膚增厚。有時可出現毛細血管擴張。新生兒期呈蛙形體態。智力發育低下，至6～7個月時，反應遲鈍。不能隨物注視。甚至對外界無任何反應。肌張力減低，自主運動少，腱反射活躍。抽風發...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常