純紅細胞再生障礙
...和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關係。現在把這種病分爲先天性和獲得性兩種。獲得性的又分爲急性與慢性,急性的又叫做急性造血功能停滯,慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點爲骨髓中紅系細胞顯著減少,並常合...
疾病;血液科;紅細胞疾病Nezelot 綜合徵
...白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發...
疾病;呼吸內科Nezelot綜合症
...度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵Nezelot綜合徵
...度正常,特異性抗體反應常受累及。患者嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良,可有扁桃體發...
疾病;呼吸科;呼吸系統相關綜合徵DiGeorge綜合徵
...hēng英文:DiGeorgesyndrome疾病分類:皮膚性病科疾病概述:先天性胸腺發育不全又稱DiGeorge綜合徵或第三、四對咽囊綜合徵。本症是胚胎期第1至第6對咽囊發育異常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲狀旁腺、甲狀...
疾病;皮膚性病科21-羥化酶缺乏症
...]概述:21-羥化酶缺乏症(21-hydroxylasedeficiency,21-OHD)是先天性腎上腺增生症(congenitaladrenalhyperplasia,CAH)中最常見的類型,是由於編碼21-羥化酶的CYP21A2基因缺陷導致腎上腺皮質類固醇激素合成障礙的一種先天性疾病,呈常染色...
詞條;罕見病;診療指南;罕見病診療指南;先天性腎上腺增生症;遺傳性疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認爲是先天性免疫缺陷綜合徵的一個分型,多見於1歲以內的嬰兒。主要特徵有:①慢性溼疹性皮炎;②反覆嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,並定名爲Job...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病胸腺瘤
...重症肌無力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發生突變,不能控制某些禁忌細胞株而任其分化增殖,對自身成分(橫紋肌)發生免疫反應,出現肌無力。治療重症肌無力多年來一直採用抗乙酰膽鹼酯酶藥物,如吡啶斯...
疾病後尿道瓣膜
...衰竭,獲得性腎性多尿症或腎性糖尿病,併發尿路感染和敗血症;可合併其他畸形,如精阜肥大、隱睾、腹壁缺損等。實驗室檢查:腎功能檢查:一般都有氮質血癥和腎臟濃縮功能減退,慢性感染的病人可出現貧血及感染性尿。...
疾病播散性單純皰疹
...證明,單純皰疹的復發與細胞免疫功能有很大關係,如有先天性細胞免疫缺陷的Wiskott-Aldrich綜合徵、胸腺發育不全或不發育、淋巴瘤以及接受免疫抑制療法的病人,皆易併發單純皰疹。2、病理變化原發型單純皰疹與復發型者的...
疾病;皮膚性病科