拉福拉病
...了新的認識。拉福拉病患者半數始以局部性抽搐發作,故早期多被診斷爲普通性癲癇,有時,在肌陣攣和癇性發作出現之前,患者已有視幻覺或表現爲易激惹、脾氣古怪、進行性認知功能衰退。多數患者難以生存至25歲。患者腦...
神經內科;神經系統遺傳性疾病;疾病朊蛋白病
...障礙等。約1/3的患者可出現上述前驅症狀,可持續數週。早期症狀:幻覺和妄想,一旦出現認知功能減退則病情迅速進展,數月甚至數週內進入癡呆(快速進展性癡呆)。常見症狀和體徵:肌陣攣,約90%以上病例出現;從單側某...
精神科;精神障礙;疾病;器質性精神障礙;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙克-雅病性癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙克羅伊茨費爾特-雅各布病性癡呆
...變,神經細胞減少、變性和星形細胞增生改變等。經典型早期一般僅見輕度腦萎縮。鏡下顯示大腦皮質灰質可見大小不等、圓形和卵圓形空泡呈海綿狀改變,神經細胞變性減少和脫失伴隨星形細胞增生,無炎性細胞浸潤。PrP免疫...
精神科;腦器質性精神障礙;顱內感染伴發的精神障礙;疾病癲癇和癇病綜合徵
...持久性神經精神障礙。不過在近代醫學管理下,只要做到早期診斷與合理治療,已能使80%以上的癲癇患兒發作得到滿意控制,因爲,做好小兒時期的癲癇防治工作具有十分重要意義。症狀體徵:(一)局竈性(部分性、侷限性...
疾病;兒科朊蛋白病診療規範(2020年版)
...。約1/3的患者可出現上述前驅症狀,可持續數週。(2)早期症狀:幻覺和妄想,一旦出現認知功能減退則病情迅速進展,數月甚至數週內進入癡呆(快速進展性癡呆)。(3)常見症狀和體徵:肌陣攣,約90%以上病例出現;從單...
詞條;精神障礙;器質性精神障礙;診療規範;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙海綿狀腦病
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染;疾病特發性癲癇綜合徵
...作頻繁,每天數次,每次10~60s,過度換氣可誘發,睡眠早期也可發生。發作時意識障礙程度不等,輕者表現與人交談困難,重者意識喪失。肌陣攣爲肩和上、下肢抽動,也有面部(下頦及口部)肌抽動,瞼肌抽動少見。神經系統...
疾病;神經內科克-雅病
...直徑爲10~20nm,長度100~200nm的物質,這種物質可能就是早期發現的羊瘙癢病相關原纖維(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白質粒(prionliposome)。它不能被蛋白酶K所消化。PrPSC大量沉積於腦內,能摧毀自身的中樞神經系統,造成...
感染內科;朊毒體感染;疾病