黏脂貯積症Ⅲ型
...積症的病因是常染色體隱性遺傳。病理生理本症是由多種水解酶缺陷引起的,利用病人成纖維細胞混合培養髮現,此症的基本生化缺陷是幾種溶酶體酶的識別部位異常。溶酶體酶的正常組合需要細胞內的協同作用,即細胞合成、...
疾病;風溼免疫科氨基酸
...例如4-羥基脯氨酸、5-羥基賴氨酸、N-甲基賴氨酸、γ-羰基谷氨酸、鎖鏈素和異鎖鏈素等(本頁左方列出其中2種的結構式,可見它們分別是某種氨基酸的衍生物)。現將幾種特殊氨基酸及其存在列表說明如下:氨基酸是本世紀初...
生物學;營養學;蛋白質與氨基酸鳥氨酸循環
...。肝細胞胞漿中的氨基酸經轉氨作用與α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透過線粒體膜進入線粒體基質,在谷氨酸脫氫酶作用下脫氨形成遊離氨。形成的氨(NH4)與三羧酸循環產生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
注射用丙氨酰谷氨醯胺
...A),以水爲參比,在340nm的波長處測定吸光度A1,再加入谷氨酸脫氫酶溶液(GLDH)(取谷氨酸脫氫酶適量,加水製成每1ml中含1000單位的溶液)0.02ml,混勻,20分鐘後測定吸光度A2。同法測定水和對照品溶液的吸光度,分別爲B1、B2...
氨基酸類藥LAP
...色法:樣品中的亮氨酸氨基肽酶作用於L-亮氨酸-β-萘胺,水解產物β-萘胺與二甲氨基苯甲醛反應形成偶氮化合物,根據β-萘胺的生成量推算此酶的活性。(2)連續監測法:樣品中的酶水解亮氨酸對硝基苯胺,可在405nm處取得吸光...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定血管緊張素轉換酶
...E)又稱激肽酶Ⅱ或肽基-羧基肽酶,系統命名爲肽基-二肽水解酶。屬血管內皮細胞膜結合酶,由肽的C端將氨基酸切爲兩段變換而來,可使肽鏈C端二肽殘基水解。ACE可催化血管緊張素Ⅰ(十肽)水解成八肽的血管緊張素Ⅱ,使血...
血液生化檢查;化驗及醫學檢查;酶類測定丙氨酰谷氨醯胺注射液
...ⅣA),以水爲參比,在340nm波長處測定吸光度A1,再加入谷氨酸脫氫酶溶液(GLDH)(取谷氨酸脫氫酶適量,加水配成每1ml中含1000單位的溶液)0.02ml,混勻,20分鐘後測得吸光度A2。同法測定水和對照品溶液的吸光度,分別爲B1、B2...
氨基酸類藥尿素循環
...。肝細胞胞漿中的氨基酸經轉氨作用與α-酮戊二酸形成的谷氨酸,透過線粒體膜進入線粒體基質,在谷氨酸脫氫酶作用下脫氨形成遊離氨。形成的氨(NH4)與三羧酸循環產生的二氧化碳、2分子ATP,在氨基甲酰合成酶I的催化下生...
血管緊張素轉化酶
...E)又稱激肽酶Ⅱ或肽基-羧基肽酶,系統命名爲肽基-二肽水解酶。屬血管內皮細胞膜結合酶,由肽的C端將氨基酸切爲兩段變換而來,可使肽鏈C端二肽殘基水解。ACE可催化血管緊張素Ⅰ(十肽)水解成八肽的血管緊張素Ⅱ,使血...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定亮氨酸氨基肽酶
...色法:樣品中的亮氨酸氨基肽酶作用於L-亮氨酸-β-萘胺,水解產物β-萘胺與二甲氨基苯甲醛反應形成偶氮化合物,根據β-萘胺的生成量推算此酶的活性。(2)連續監測法:樣品中的酶水解亮氨酸對硝基苯胺,可在405nm處取得吸光...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定