黏多糖貯積症Ⅳ型
...定位於3號染色體。病理生理本病的發病機制是;是硫酸軟骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角質素爲主。該基因定位於3號染色體。在正常細胞內,這種酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸鍵,對水解4-硫酸鍵也起...
疾病;風溼免疫科百令膠囊
...甲酸(5:1:0.1)爲展開劑,展開,取出,晾乾,噴以10%硫酸乙醇溶液,在105℃加熱至斑點顯色清晰,分別在日光和紫外光燈(365nm)下檢視。供試品色譜中,在與對照藥材色譜和對照品色譜相應的位置上,日光下顯相同顏色的...
中成藥肉芽組織
...多糖(glycosaminglycan)亦稱酸性粘多糖,包括透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸角質素、硫酸乙酰肝素等,在肉芽組織中主要是透明質酸及硫酸軟骨素。除透明質酸外,其他氨基多糖能與核心蛋白結合而形成蛋白多糖(proteo...
生理學;病理學瘢痕組織
...多糖(glycosaminglycan)亦稱酸性粘多糖,包括透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸角質素、硫酸乙酰肝素等,在肉芽組織中主要是透明質酸及硫酸軟骨素。除透明質酸外,其他氨基多糖能與核心蛋白結合而形成蛋白多糖(proteo...
生理學;病理學纖維性修復
...多糖(glycosaminglycan)亦稱酸性粘多糖,包括透明質酸、硫酸軟骨素、硫酸皮膚素、硫酸角質素、硫酸乙酰肝素等,在肉芽組織中主要是透明質酸及硫酸軟骨素。除透明質酸外,其他氨基多糖能與核心蛋白結合而形成蛋白多糖(proteo...
生理學黏多糖貯積症Ⅵ型
...N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉,此反應既發生在軟骨素-4-硫酸,也發生在硫酸皮膚素。該基因定位於5q12~q13,可能有2個等位基因。本型人體內由於這種酶的活性不足,故可使軟骨素-4-硫酸和硫酸皮膚素沉積於各種組織...
疾病;風溼免疫科複合氨基酸膠囊
...0.1g,研細,加氫氧化鈉試液5ml,振搖,濾過,濾液中加硫酸銅試液1滴,即顯深藍色。B:取白色微丸0.05g,研細,加氫氧化鈉試液5ml,振搖,濾過,濾液煮沸1分鐘,放冷,加酚酞指示液1滴,並滴加1mol/L鹽酸溶液至溶液退色後再加0...
肝素鈉
...。取系統適用性試驗溶液(取硫酸皮膚素對照品、多硫酸軟骨素對照品與肝素鈉對照品適量,加水溶解並稀釋製成每1ml中各含硫酸皮膚素0.2mg、多硫酸軟骨素0.2mg和肝素鈉20mg的混合溶液)l0ul,注入液相色譜儀,記錄色譜圖,硫酸...
抗凝血藥;血液系統藥物;藥物黏多糖貯積症Ⅰ型
...遺傳性黏多糖代謝障礙,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風溼病。多發病於幼年,嬰兒、兒童期多見。患兒初生時外表尚正常,但以後可很快表現出運動和智力發育落後,至1~2歲時可明顯顯露出...
疾病;風溼免疫科退變性關節病
...下和撕裂損傷之後合成活動明顯增加。④化學成分6-硫酸軟骨素是氨基多糖、粘多糖(GAG)的基本成分,約佔全構成的45%~75%。在未成熟軟骨中,氨基多糖(Glycosaminoglycan)、粘多糖,其餘成分主要是4硫酸軟骨素和少量角蛋白硫...
疾病