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急性間歇性血紫質病
...極少見。急性間歇性卟啉病的病因：急性間歇性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術已確定卟膽原脫氨酶的基因位於11q23-qter區域，含有5個...
疾病；血液科；紅細胞疾病；卟啉病 -
卟啉檢查法
...合成血紅蛋白等物質的中間產物，包括卟膽原，Ⅰ、Ⅲ型尿卟啉原和尿卟啉，Ⅰ、Ⅲ型糞卟啉原和糞卟啉。常採用尿液、糞便和紅細胞的卟啉檢查法。操作名稱：卟啉檢查法適應證：卟啉檢查可用於各種原發性和繼發性卟啉病。...
醫療技術名 -
紅細胞生成性糞卟啉症
...紅細胞糞卟啉水平升高，紅細胞原卟啉亦增加，並有少量尿卟啉。鑑於一些EPP亦含過量糞卟啉，因而本病是否爲一獨立的遺傳性皮膚病，尚待進一步觀察。症狀體徵：文獻報道其體徵和症狀與EPP相類似，如日曬後有燒灼感和浮腫...
疾病；皮膚性病科 -
急性間歇性卟啉症
...啉症和肝性卟啉病，屬常染色體顯性遺傳，血色素代謝中尿卟啉原I合成酶活性降低，ALA合成酶活性增高，卟啉前體ALA和卟膽原(PBG)形成過多。本病經典叄聯徵是腹痛、暗黑色尿和神經精神症狀。本病無皮疹，偶見肝損害。常因藥...
疾病；皮膚性病科 -
膽色素原
...。如果在稀鹽酸中加熱，則4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化高鐵血紅素生物合成的中間體，由2分子的δ－氨基酮戊酸脫水縮合產生，在膽色素原脫氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。
生物學 -
血卟啉病
...效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血。可使症狀消失6－9個月，生化改善12－24個月。個體差異較大。7、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每週2次，尿卟...
疾病 -
糞卟啉
...要有兩種異構體，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分別爲糞卟啉及尿卟啉，糞卟啉屬於4個羥基化合物，在紅細胞衰老破壞後，血紅蛋白去掉珠蛋白以後剩餘血紅素，血紅素去掉鐵原子後即爲卟啉。糞卟啉的醫學檢查：檢查名稱：糞卟啉...
化驗及醫學檢查；體液和排泄物檢查；糞便檢查 -
卟啉症
...卟啉代謝異常的疾病，多數屬遺傳疾病。發作時大量排出尿卟啉Ⅲ的類型是顯性遺傳，可侵犯中樞神經。排出卟啉Ⅰ的類型是隱性遺傳，卟啉沉積在組織中，皮膚對光過敏。在正常人中Ⅰ類卟啉物質只有微量存在，這是由於突變...
生物學；疾病；皮膚性病科 -
卟啉合成
...合變成膽色素原，再由4分子膽色素原生成具有卟啉核的尿卟啉原Ⅲ。此物後來經糞卟啉原Ⅲ變成原卟啉Ⅸ，在這裏分出了血紅素合成系統和葉綠素合成系統．發生了分叉．
生物學 -
血卟啉病性周圍神經病
...呈咖啡色或葡萄酒紅色提示有本病的可能。確診要依靠24h尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助於診斷。實驗室檢查：1.24h尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG...
疾病；神經內科