老年人白細胞減少症和粒細胞缺乏症
...但白細胞總數不變,稱爲假性粒經胞減少症。發病機制:中性粒細胞系由骨髓中多能造血幹細胞-髓系造血幹細胞-粒單系祖細胞分化成熟所產生。其細胞動力學大致可分骨髓期、血液期及組織期3個階段。在骨髓中幹祖細胞增殖時...
老年病科;老年人血液系統疾病;疾病複發性血尿
...15%~20%有內眼病變(白內障、圓錐形晶體和眼底病變等)。家族中可有慢性腎病、耳聾、內眼病。(2)家族性血尿:又稱家族性良性血尿。臨牀表現爲持續鏡下血尿,間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發生於呼吸道感染之後。血壓、腎功能...
疾病;兒科維生素E 缺乏神經病
...射,可使早產兒患膿毒血症的危險性增高,可能是抑制了中性粒細胞的殺傷力,當口服大劑量時,易引起早產兒患壞死性小腸結腸炎。併發症:目前正研究正常偏低的維生素E營養狀態對動脈粥樣硬化、癌、白內障生成以及涉及...
疾病;神經內科脾大
...淋巴結活檢如能發現惡性組織細胞則可確立診斷。外周血中性粒細胞中鹼性磷酸酶活性降低,可協助診斷。治療方案由於引起脾臟腫大的病因甚多,所以遇脾臟腫大的患者時,應結合患者的症狀及其體徵,積極尋找原發病,治療...
疾病;消化內科X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...病。包括自身免疫溶血性貧血、類風溼性關節炎、免疫性中性粒細胞減少、脫髮、蛋白質丟失性腸病、吸收不良綜合徵和澱粉樣變性。關節炎多屬較大的關節,如膝和肘關節,患部腫脹,運動受限,關節面骨質破壞不明顯。血沉...
疾病;兒科家族性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常家庭性地中海熱
...中海熱患者缺乏一種可對抗補救途徑的炎症媒介C5a並抑制中性粒細胞趨化的蛋白質,Con-A誘導的抑制降低,C5a抑制物在患者滑膜和腹膜液中缺乏。本病發作時IL-1、TNF易於“耗盡”。在非中歐猶太人中導致家族性地中海熱的基因主...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常免疫球蛋白 IgA
...(如SLE、類風溼性關節炎),囊性纖維化,家族性嗜中性粒細胞減少症,乳腺癌,IgA腎病,IgA骨髓瘤等。降低:遺傳性或獲得性抗體缺乏症,免疫缺陷病,選擇性IgA缺乏症,無γ-球蛋白血症,蛋白丟失性腸病...
化驗及醫學檢查X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒細胞減少、血細胞減少和溶血性貧血。儘管其主要的表現爲抗體缺陷,但其基礎缺陷是由於T細胞異常而導致B細胞功能障礙,故有人認爲該病屬於嚴重聯合免疫缺陷...
疾病;兒科多發性腎小管功能障礙綜合徵
...骨軟化性甘氨酸磷酸鹽尿性糖尿病綜合徵,骨-腎病綜合徵,家族性少年型腎病綜合徵,複合性腎小管轉輸性疾病,複合腎小管轉運缺陷病,Fanconi-Toni-Deber綜合徵,deToni-Debre-Fanconi綜合徵,Lignac綜合徵,Lignac-Fanconi綜合徵,利-範二氏綜合徵,Fanco...
疾病;兒科