繼發性系統性澱粉樣變性病
...rineneoplasiatype2A,MEN2A)伴有背疼、感覺異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚澱粉樣變,其澱粉樣蛋白來源於角蛋白,所謂澱粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發現病變部位的基底膜、緻密板結構被破壞並有澱粉樣蛋白...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
...見。(4)遺傳性感覺運動性神經病:根據家族史,合併色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等可幫助診斷,確診需要神經活檢。(5)其他:如結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎和硬皮病等引起小血管炎,影響周...
疾病;神經內科原發性腎上腺皮質功能減退症
...uánfāxìngshènshàngxiànpízhìgōngnéngjiǎntuìzhèng概述原發性腎上腺皮質功能減退症又稱阿狄森氏病,是由腎上腺皮質本身的病變所致,1855年首先由英國醫生Addison氏所描述。其主要病因是結核、癌瘤及特發性萎縮,在我國及日本主...
疾病;中醫學結節性腦硬化
...眼球、突眼、青光眼、晶體混濁、白內障、玻璃體出血、色素性視網膜炎,視網膜出血和原發性視神經萎縮等眼部表現。此外可因顱內壓增高而發生視盤水腫和繼發性視神經萎縮。結節性硬化症的併發症:結節性硬化症常侵犯多...
皮膚科疾病;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病;神經皮膚綜合徵;神經內科繼發性系統性澱粉樣變
...rineneoplasiatype2A,MEN2A)伴有背疼、感覺異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚澱粉樣變,其澱粉樣蛋白來源於角蛋白,所謂澱粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發現病變部位的基底膜、緻密板結構被破壞並有澱粉樣蛋白...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病;澱粉樣變結節性硬化症
...眼球、突眼、青光眼、晶體混濁、白內障、玻璃體出血、色素性視網膜炎,視網膜出血和原發性視神經萎縮等眼部表現。此外可因顱內壓增高而發生視盤水腫和繼發性視神經萎縮。結節性硬化症的併發症:結節性硬化症常侵犯多...
神經內科;神經皮膚綜合徵;皮膚科疾病;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病;疾病顳下頜關節複發性脫位
...囊關節韌帶及關節盤附着明顯松馳,因髁突反覆撞擊關節結節,使髁突與結節變平,關節窩變淺,咀嚼肌功能失調。診斷檢查:復發性脫位有反覆發作的病史,老年人、重病患者更易發生。關節造影可見關節囊松馳、關節盤附着...
疾病;口腔科泛發性白化病
...culocutaneousalbinism,OCA)、泛發性白化病、白斑病、先天性色素缺乏,是一種常染色體隱性遺傳性皮膚病。表現爲皮膚、毛髮、眼睛的部分或完全的色素缺失。本病有遺傳異質性,與黑素形成及轉運相關的多種基因均可導致疾病表...
詞條;診療指南;罕見病診療指南;疾病;遺傳性疾病;皮膚性病科;白化病原發性小腸潰瘍
...藥能殺滅厭氧菌及其他小腸致病菌。目前尚無證據能說明腎上腺糖皮素激素能有效治療本病。一旦出現腸梗阻或腸穿孔,應急診手術治療。消化道出血內科治療無效,可行緊急血管造影確定出血部位。行局部藥物灌注或栓塞。仍...
疾病;消化內科原發性視網膜色素變性
...素變性(primarypigmentarydegeneratiooftheretina)在歷史上曾稱爲色素性視網膜炎(retinitispigmentosa)。是一種比較常見的毯層-視網膜變性。根據我國部分地區調查資料,羣體患病率約爲1/3500。治療措施:本病至今爲止尚無有效治療。文獻...
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