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遲發性皮膚卟啉病
...脫羧酶活力，同時通過促進氨基-γ酮戊酸（ALA）及卟膽原合成來促進尿卟啉原產生，致使尿卟啉原Ⅲ蓄積。且肝髒中具有免疫反應活性的酶合成正常，但催化生物活性減低。大部分患者無家族遺傳史，提示肝髒內酶有可能被抑制...
疾病；皮膚科；營養及代謝障礙性皮膚病 -
多種腎小管功能障礙性疾病
...爲腎小管上皮細胞線粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙。患者多在出生後11～13周發病，主要表現爲線粒體肌病，乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。（7）多發性骨髓...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
神經鞘磷脂沉積病
...：Niemann-Pickdisease疾病別名Niemann-Pick病,神經鞘髓磷脂代謝障礙疾病代碼ICD:E75疾病分類神經內科疾病概述神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之爲Niemann-Pick病，是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病。爲常染色體隱...
疾病；神經內科 -
黏脂貯積症Ⅲ型
...常。溶酶體酶的正常組合需要細胞內的協同作用，即細胞合成、分泌水解酶，細胞表面識別水解酶，繼之被溶酶體攝取，並固定於溶酶體內。細胞表面識別水解酶，需要在細胞表面和溶酶體水解酶上都有特異性部位。目前認爲黏...
疾病；風溼免疫科 -
肝水解肽
...類、核酸類、氨基酸類物質的無菌水溶液。能促進蛋白質合成、減少蛋白質分解，促進正常肝細胞的增殖和再生。對四氯化碳誘導的肝細胞損傷有較好的保護作用，降低谷丙轉氨酶，促進病變組織恢復。肝水解肽的適應證：用於...
消化系統藥物；肝臟疾病輔助治療藥物；藥物 -
康諾斯凱
...類、核酸類、氨基酸類物質的無菌水溶液。能促進蛋白質合成、減少蛋白質分解，促進正常肝細胞的增殖和再生。對四氯化碳誘導的肝細胞損傷有較好的保護作用，降低谷丙轉氨酶，促進病變組織恢復。肝水解肽的適應證：用於...
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蛋白丟失性胃腸病
...IgG、IgM、IgA，但常常無IgE）、人纖維蛋白原、轉鐵蛋白、脂蛋白、血清銅藍蛋藍蛋白的減少。下肢水腫：由於血漿膠體滲透壓降低導致液體從毛細血管滲出增加。雖然全身性水腫非常少見，但是上肢或顏面水腫和（或）單側水腫...
疾病 -
暖肝煎
...治作用，生薑丙酮提取物有利膽作用；生薑能促進胃黏膜合成內源性前列腺素而對胃黏膜有保護作用；可弱化胃蛋白酶作用，對胰酶有顯著抑制作用，並顯著降低其對脂肪和澱粉的消化功能；6-薑辣烯酮和6-薑辣酮對腸管平滑肌...
理氣劑；行氣劑；中藥學；中醫學；方劑；方劑學；溫補肝腎；行氣止痛 -
Fanconi綜合徵
...爲腎小管上皮細胞線粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙。患者多在出生後11～13周發病，主要表現爲線粒體肌病，乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。（7）多發性骨髓...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
凡科尼綜合徵
...爲腎小管上皮細胞線粒體中缺乏該酶而使電子傳遞鏈中ATP合成及氧化磷酸化過程障礙。患者多在出生後11～13周發病，主要表現爲線粒體肌病，乳酸性酸中毒及腎性糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿等腎小管功能障礙。（7）多發性骨髓...
疾病；腎內科；腎小管疾病