Krabbe病
...病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。克拉伯病十分罕見,有文獻報道發生率約爲1/5萬新生兒。克拉伯病的病因:克拉伯病爲常染色體隱性遺傳,突變基因位於14p。患兒基因缺陷,體內半乳...
神經內科;脂類沉積病;疾病多發性硬化、同心圓性硬化
...嚴重副作用。1)甲潑尼松龍大劑量短程療法:最常用,成人中至之重症復發病例用1g/d加於5%葡萄糖500ml靜脈滴注,3-5日爲一療程;然後口服潑尼松1mg/(kg.d),4-6周逐漸減量;2)潑尼松:80mg/d口服,1周;減量至60mg/d,5日;4...
疾病;神經內科膀眈胱葡萄狀肉瘤
...,佔小兒惡性腫瘤的4%~8%,居第4位,發生於45歲以上的成人較爲少見,約佔全身軟組織肉瘤的11.8%~19.0%。據美國統計RMS的發病率爲(1.0~4.5)/1.0×106人,發病年齡有兩個高峯,分別爲3歲和15歲。膀胱橫紋肌肉瘤在膀胱惡性非上...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系腫瘤;膀胱腫瘤卡氏肺孢子蟲病
...報道的病人已達43例,其中嬰兒型7例,全部死亡;兒童或成人型36例,其中死亡12例,病人分佈在北京、遼寧、上海、四川、貴州、湖北、臺灣等地。臺灣省1989年報告1例男性27歲卡氏肺孢子蟲佔41.6%。國外報道,卡氏肺孢子蟲肺...
疾病;呼吸內科膀胱葡萄狀肉瘤
...,佔小兒惡性腫瘤的4%~8%,居第4位,發生於45歲以上的成人較爲少見,約佔全身軟組織肉瘤的11.8%~19.0%。據美國統計RMS的發病率爲(1.0~4.5)/1.0×106人,發病年齡有兩個高峯,分別爲3歲和15歲。膀胱橫紋肌肉瘤在膀胱惡性非上...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系腫瘤;膀胱腫瘤紅細胞生成卟啉
...爲兩種缺陷在同一患者身上同時存在的機率很低。極個別成人發生先天性紅細胞生成性卟啉病的最好解釋是患者原有臨牀上先天性尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷,以後發生了病態造血疾病。大量的卟啉從幼紅細胞中釋放出來,沉積至多...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病黏多糖貯積症Ⅷ型
...節腫大,肝脾輕度腫。預後及預防預後:較好,多能活到成人。部分肝臟腫大者10歲前可死亡。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障...
疾病;風溼免疫科系統型肥大細胞增生病
...綜合徵。治療方案對單發型單個損害的肥大細胞增生病在成人一般無自覺症狀,在嬰兒都可自行消失,故無需治療,但對潮紅和疼痛症狀嚴重的嬰兒,可考慮切除。泛發型者目前無特效治療,採取對症處理。其中以色甘酸鈉較好...
疾病;皮膚性病科黑熱病
...療:葡萄糖酸銻鈉是治療黑熱病的首選藥物,一般總劑量成人100mg/kg,兒童120~150mg/kg,分6日肌內或靜脈注射治療,成人每日1次,兒童每日2次。銻劑治療無效或對銻劑過敏者可用噴他脒或兩性黴素B治療。注射低毒高效的葡萄糖...
生物學;寄生蟲病;乙類傳染病;傳染病;疾病;感染性疾病紅細胞生成性尿卟啉病
...爲兩種缺陷在同一患者身上同時存在的機率很低。極個別成人發生先天性紅細胞生成性卟啉病的最好解釋是患者原有臨牀上先天性尿卟啉原Ⅲ合成酶缺陷,以後發生了病態造血疾病。大量的卟啉從幼紅細胞中釋放出來,沉積至多...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病