骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合徵
...sinemia):酪氨酸血癥(tyrosinemia)是由於患者缺少對羥苯丙酮酸氧化酶(hydroxylphenylpuruvicacidoxidase)而導致酪氨酸代謝異常可引起Fanconi綜合徵。其特徵是血中酪氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、丙氨酸顯著增加,其他氨基酸很少增加。...
疾病;腎內科;腎小管疾病青年人中的成年發病型糖尿病
...,胰島素分泌增多,葡萄糖激酶活性增強,促進肝細胞中糖原的合成,該酶缺陷可以導致餐後血糖升高。研究表明,β細胞葡萄糖激酶活性的輕微下降將提高葡萄糖誘導的胰島素分泌的感受閾,這是MODY2發生的主要機制。目前已...
疾病;內分泌科IGF-1
...F-1與胰島素相似,能增強對葡萄糖和氨基酸的吸收,促進糖原的合成和乳酸分泌,抑制糖原分解,增加人體對胰島素靈敏度的功能,提高人體胰島素的作用效率。對胰島素非依賴型糖尿病(II型糖尿病)具有較好的療效。2.降血...
血卟啉病
...概述:又稱血紫質病,系由卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病,多有遺傳因素。根據卟啉代謝紊亂的部位,分爲紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。診斷:一、病史、症狀及體徵:臨牀表現有:(一)皮膚徵狀羣:多...
疾病胰島素增敏藥
...降低血糖和遊離脂肪酸,保護胰島細胞。3、有效抑制糖異生。臨牀應用主要用於治療胰島素抵抗和Ⅱ型糖尿病。藥物特點1、直接針對胰島素抵抗,能增加胰島素的敏感性2、提高組織對胰島素的敏感性,加強組織對葡萄糖的利用...
痛風與高尿酸血癥
...烈運動後的正常人,癲癇持續狀態,長期大量飲酒者,肝糖原沉積症第一型(vonGierke病)的患者。原因爲過多的ATP分解使其分解產物AMP增加,AMP可通過去磷酸化形成腺苷和經脫氨基形成次黃嘌呤核苷酸兩條途徑使尿酸生成增多。...
疾病;風溼性疾病痛風和高尿酸血癥
...烈運動後的正常人,癲癇持續狀態,長期大量飲酒者,肝糖原沉積症第一型(vonGierke病)的患者。原因爲過多的ATP分解使其分解產物AMP增加,AMP可通過去磷酸化形成腺苷和經脫氨基形成次黃嘌呤核苷酸兩條途徑使尿酸生成增多。...
疾病;風溼性疾病;風溼免疫科高尿酸血癥和痛風
...烈運動後的正常人,癲癇持續狀態,長期大量飲酒者,肝糖原沉積症第一型(vonGierke病)的患者。原因爲過多的ATP分解使其分解產物AMP增加,AMP可通過去磷酸化形成腺苷和經脫氨基形成次黃嘌呤核苷酸兩條途徑使尿酸生成增多。...
疾病;風溼性疾病血液丙酮酸
拼音:xuèyèbǐngtóngsuān英文:BloodPyruvicAcid概述:丙酮酸是糖代謝酵解過程中的產物,能氧化成二氧化碳和水。正常情況下,血內乳酸和丙酮酸維持一定比值(9左右)。當機體處於缺氧代謝情況下,丙酮酸則被還原成乳酸,使比...
尼曼-皮克病
...泡沫細胞。瑞特染色呈淡藍色,脂類(SudanⅢ)染色陽性,糖原染色空泡壁爲陽性,空泡中心爲陰性,鹼性磷酸酶及過氧化物酶染色陰性。其他輔助檢查:1.X射線檢查A型者肺部可有粟粒樣浸潤,骨骼可有輕度髓腔擴大及骨皮質變薄...
疾病;腎臟內科