高胱氨酸尿症
...轉化爲蛋氨酸的重要活性酶,此酶需要維生素B12(氰鈷胺)輔酶作用才具有活性。3.5,10N-甲烯四氫葉酸還原酶缺乏可使血高胱氨酸及高半胱氨酸蓄積,蛋氨酸濃度明顯低下。此酶是二甲烯THF還原爲MTHF的主要活性酶,也是間接催化高...
疾病;神經內科核黃素缺乏病
...素活性。核黃素在組織中能以鱗酸脂的形式結合形成兩種輔酶,即黃素單核苷(FMN)和黃素腺嘌呤二核苷酸(FAD)。這兩種輔酶能作爲若干種不同的酶系統的輔基。具有這種輔基的一類酶(通稱黃素蛋白)都涉及到氫的傳遞。表...
疾病小兒四維葡鈣片
...醫師或藥師。藥理作用:本品所含維生素B1是糖代謝所需輔酶的重要組成成份;維生素B2爲組織呼吸所需的重要輔酶組成成份;維生素C參與體內抗體、膠原形成和組織修補以及糖、脂肪、蛋白質的代謝;維生素D參與鈣和磷的代謝...
脂質沉積性肌病
...體內膜,進入基質進行β-氧化;其次是通過調節線粒體內輔酶A(CoA)和脂酰輔酶A(acyl-CoA)的比值(CoA/acyl-CoA),防止acyl-CoA在線粒體內集聚,從而維護膜的穩定性。引起LSM的病因,主要爲肉鹼缺乏或肉鹼棕櫚酰基轉移酶缺乏病理特點:...
疾病;神經內科血乳酸
...乳酸的含量。(2)血漿乳酸測定(比色法):以氧化型輔酶Ⅰ(NAD+)作氫受體,LDH催化L-乳酸脫氫,生成丙酮酸,NAD+轉變成還原型輔酶Ⅰ(NADH)。酚嗪二甲酯硫酸鹽(PMS)將NADH的氫傳遞給氯化硝基四氮唑藍(NBT),使其還...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;氨基酸、氮化物、有機酸測定氨基酸病
...乏或降低引起楓糖漿尿病(maplesyrupurinedisease);異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血癥;賴氨酸酮戊二酸還原酶缺乏引起的高賴氨酸血癥等等。...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病WS/T 476—2015 營養名詞術語
...脫氫酶、丙酮酸脫羧酶、轉酮酶、α-酮戊二酸脫氫酶等的輔酶發揮作用。3.6.3.2維生素B2vitaminB2核黃素riboflavinB族維生素之一。在體內,以黃素腺嘌呤二核苷酸、黃素單核苷酸作爲輔基與特定蛋白質結合,形成黃素蛋白,參與體內...
中華人民共和國衛生行業標準;營養學煙酸缺乏病
...。屬水溶性維生素,系NAD(煙酰氨腺嘌呤二核苷酸,又稱輔酶1)和NADP(煙酰氨腺嘌呤二核酐酸磷酸,又稱輔酶11)的重要成分。煙酸經氨基轉移作用生成煙酰氨,煙酰氨與磷酸核糖較林酸反映形成單核酐酸,後者與ATP結合形成NA...
營養學;臨牀營養;維生素缺乏病;疾病氨基酸尿症
...乏或降低引起楓糖漿尿病(maplesyrupurinedisease);異戊酰輔酶A脫氫酶缺乏引起的異戊酸血癥;胱硫醚合成酶缺乏引起的同型胱氨酸尿尿症;精氨酸酶缺乏引起的精氨酸血癥;賴氨酸酮戊二酸還原酶缺乏引起的高賴氨酸血癥等等。...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病小兒四維葡鈣顆粒
...醫師或藥師。藥理作用:本品所含維生素B1是糖代謝所需輔酶的重要組成成份;維生素B2爲組織呼吸所需的重要輔酶組成成份;維生素C參與體內抗體、膠原形成和組織修補以及糖、脂肪、蛋白質的代謝;維生素D參與鈣和磷的代謝...